早期肌萎缩性侧索硬化症膈刺激 (RespiStimALS)

ALS 的特征是上运动神经元和下运动神经元的进行性退化，导致延髓、四肢、胸肌和腹肌进行性无力。 虽然缺乏特异性治疗，但正确的呼吸治疗可改善生活质量并提高生存率。 用无创机械通气辅助 (NIV) 代替衰竭的呼吸肌是当前的护理标准。膈内膈神经刺激已成为初步概念验证多中心试验 (ClinicalTrials.gov) 的对象 NCT00420719）。

研究目的：检验膈刺激引起的膈肌调节可以延迟 ALS 患者对机械通气需求的假设。

方法：这是一项双盲随机研究。 出现呼吸障碍早期迹象（VC 在 85% 到 60% 之间）但膈肌对膈神经刺激的肌电图反应保留的患者将被随机分为 2 组。 所有患者都将按照现行的护理标准进行治疗。 他们都将植入膈刺激器，然后在实际隔膜调节和假刺激之间随机分配。

呼吸功能将每三个月进行一次随访，每半年进行一次多导睡眠图和膈肌肌电图检查。 将根据目前推荐的通气不足标准启动 NIV（对两组均进行 + 刺激）。

该研究的主要结果将是膈神经植入和 NIV 引入之间的月数。 目前可用的数据显示，横膈膜起搏可以将 2 年时未使用 NIV 的患者数量从 2.5% 增加到 15%，每组需要 37 名患者入组。 次要终点将包括 i.Survival ii。 对睡眠的影响 iii。 生活质量和日常活动