過反応性マラリア脾腫の治療のためのプレドニゾンとクロロキンの併用 (LiHMS)

過反応性マラリア性脾腫 (HMS) は、マラリアが流行している地域で知られている慢性自己免疫合併症です。 HMS の患者は、脾臓の肥大による腹部の腫れや痛みを訴えるのが最も一般的であり、この状態は明確な臨床および検査基準を使用して定義されています。 HMS は、最初に見たときはほとんどの患者で良性に見えますが、治療しないと重度の貧血や急性の細菌感染につながります。 遺伝的基盤を示唆するおなじみの民族的クラスタリングがあります。 パプアニューギニアとベネズエラの特定の地域で高い有病率が報告されており、HMS はスーダンとガーナを含むサハラ以南のアフリカの一部でも一般的です。

これまで無作為化試験が行われていないため、HMS の治療はまだ経験的です。 長期の抗マラリア化学予防が治療の主力と考えられていますが、最適な投薬レジメンと期間は不明です。 反応が観察されるまでに 3 ～ 6 か月が経過することがあり、治療を中止すると再発することがあります。

実験的研究で観察された利点に基づいて、グルココルチコイドは、さまざまな症例報告で重度の過反応性マラリア脾腫に使用されています. これらの症例の転帰は良好で、薬剤の忍容性も良好であったため、プレドニゾンはこの疾患の魅力的な治療選択肢となっています。 HMS の病態生理学の中心にあるのは、機能的な CD8 T 細胞の欠損と、それに伴う B リンパ球の増殖と活性化による免疫グロブリン M の過剰産生です。 グルココルチコイドは、単核食細胞系による免疫グロブリンでコーティングされた赤血球の隔離の阻害による即時効果と、グルココルチコイドによる抗体合成の阻害による後の効果を有する可能性があります。 新たに診断された過剰反応性マラリア脾腫の成人患者の治療において、プレドニゾン導入療法後のクロロキンの有効性をクロロキン単独と比較して評価することを目的としています。