Prednison Plus Chloroquin pro léčbu hyperreaktivní malarické splenomegalie (LiHMS)

Hyperreaktivní malarická splenomegalie (HMS) je známá chronická autoimunitní komplikace v oblastech, kde je malárie endemická. Pacienti s HMS si nejčastěji stěžují na otok břicha nebo bolest ze zvětšené sleziny a stav je definován pomocí jasných klinických a laboratorních kritérií. HMS se u většiny pacientů jeví jako benigní, když je pozorován jako první, ale pokud se neléčí, vede k těžké anémii a také akutní bakteriální infekci. Existuje známé a etnické shlukování naznačující genetický základ. Vysoká míra prevalence byla hlášena v určitých oblastech Papuy Nové Guineje a Venezuely a HMS je také běžná v částech subsaharské Afriky, včetně Súdánu a Ghany.

Léčba HMS je stále empirická, protože dosud nebyly provedeny žádné randomizované studie. Za hlavní léčbu se považuje dlouhodobá antimalarická chemoprofylaxe, ale optimální režim a trvání léčby nejsou známy. Než je pozorována odpověď, může uplynout tři až šest měsíců a po přerušení léčby může dojít k relapsům.

Na základě pozorovaného přínosu v experimentálních studiích byly v různých kazuistikách použity glukokortikoidy u těžké hyperreaktivní malarické splenomegalie. Protože tyto případy měly příznivý výsledek a léková snášenlivost byla dobrá, stal se prednison atraktivní terapeutickou možností pro toto onemocnění. Ústředním bodem patofyziologie HMS je nadprodukce imunoglobulinu M v důsledku funkčního defektu CD8 T-buněk a následná expanze a aktivace B lymfocytů. Glukokortikoidy mohou mít okamžitý účinek v důsledku inhibice sekvestrace červených krvinek potažených imunoglobulinem systémem mononukleárních fagocytů a pozdější účinek v důsledku inhibice syntézy protilátek vyvolané glukokortikoidy. Naším cílem je posoudit účinnost chlorochinu po indukční terapii prednizonem ve srovnání se samotným chlorochinem v léčbě dospělých pacientů s nově diagnostikovanou hyperreaktivní malarickou splenomegalií.