Prednison pluss klorokin for behandling av hyperreaktiv malariell splenomegali (LiHMS)

Hyperreaktiv malarisk splenomegali (HMS) er en kjent kronisk autoimmun komplikasjon i områder der malaria er endemisk. Pasienter med HMS klager oftest over hevelse i magen eller smerte fra den forstørrede milten, og tilstanden er definert ved hjelp av klare kliniske og laboratoriekriterier. HMS virker godartet hos de fleste pasienter når det sees først, men hvis det ikke behandles, fører det til alvorlig anemi og også akutte bakterielle infeksjoner. Det er kjente og etniske grupperinger som antyder genetisk grunnlag. Høye prevalensrater er rapportert i visse områder av Papua Ny-Guinea og Venezuela, og HMS er også vanlig i deler av Afrika sør for Sahara, inkludert Sudan og Ghana.

Behandlingen av HMS er fortsatt empirisk siden det ikke er gjort noen randomiserte studier så langt. Langsiktig anti-malaria kjemoprofylakse anses som bærebjelken i behandlingen, men det optimale medikamentregimet og varigheten er ukjent. Tre til seks måneder kan gå før en respons observeres, og tilbakefall kan oppstå når behandlingen avbrytes.

På grunnlag av den observerte fordelen i eksperimentelle studier, har glukokortikoider blitt brukt for alvorlig hyperreaktiv malaria splenomegali i ulike kasusrapporter. Fordi disse tilfellene hadde et gunstig utfall og medikamenttoleransen var god, har prednison blitt et attraktivt terapeutisk alternativ for denne sykdommen. Sentralt i patofysiologien til HMS er overproduksjonen av Immunoglobulin M på grunn av en funksjonell CD8 T-celle defekt og den påfølgende utvidelsen og aktiveringen av B-lymfocytter. Glukokortikoider kan ha en umiddelbar effekt på grunn av hemming av sekvestrering av immunglobulinbelagte røde blodceller av det mononukleære fagocyttsystemet og en senere effekt på grunn av glukokortikoid-indusert hemming av antistoffsyntese. Vi tar sikte på å vurdere effekten av klorokin etter prednison-induksjonsterapi sammenlignet med klorokin alene i behandlingen av voksne pasienter med nylig diagnostisert hyperreaktiv malariasplenomegali.