泼尼松加氯喹治疗高反应性疟疾脾肿大 (LiHMS)

高反应性疟疾脾肿大 (HMS) 是疟疾流行地区已知的慢性自身免疫并发症。 HMS 患者最常抱怨腹部肿胀或脾脏肿大引起的疼痛，该病症使用明确的临床和实验室标准来定义。 大多数患者初次发现 HMS 时似乎是良性的，但如果不治疗，它会导致严重贫血和急性细菌感染。 有熟悉的种族聚类表明遗传基础。 巴布亚新几内亚和委内瑞拉的某些地区报告了高流行率，HMS 在撒哈拉以南非洲的部分地区也很常见，包括苏丹和加纳。

HMS 的治疗仍然是经验性的，因为到目前为止还没有进行随机试验。 长期抗疟疾化学预防被认为是治疗的主要支柱，但最佳药物治疗方案和持续时间尚不清楚。 在观察到反应之前可能会经过三到六个月，并且当治疗停止时可能会复发。

根据实验研究中观察到的益处，糖皮质激素已在各种病例报告中用于严重的高反应性疟疾脾肿大。 由于这些病例有良好的结果并且药物耐受性良好，泼尼松已成为该疾病的有吸引力的治疗选择。 HMS 病理生理学的核心是由于功能性 CD8 T 细胞缺陷和随之而来的 B 淋巴细胞扩增和活化导致的免疫球蛋白 M 的过量产生。 由于抑制单核吞噬细胞系统对免疫球蛋白包被的红细胞的隔离，糖皮质激素可能具有立竿见影的效果，并且由于糖皮质激素诱导的抗体合成抑制而产生后期效果。 我们的目的是评估强的松诱导治疗后氯喹与单独使用氯喹治疗新诊断的高反应性疟疾脾肿大成年患者的疗效。