進行性発話失行症における縦方向のマルチモダリティ イメージング

発話失行 (AOS) は発話運動計画および/またはプログラミングの障害であり、発話速度の遅さ、異常な韻律および歪んだ音の置換、追加、反復および延長を特徴とし、時には手探りや試行錯誤を伴います。そしてエラー調音運動。 AOS は一般に血管損傷に関連していますが、神経変性疾患の主な症状である可能性があります。 発語失行は、神経変性疾患の唯一の徴候である可能性があります。 ただし、AOS は失語症、特にブローカ型の非流暢性失語症 (NFA) と併発することが非常に多いです。典型的には、文法的、電信的、または切り捨てられた話し言葉を特徴とする言語障害で、多くの場合、書き言葉で同様の問題を伴います。 神経変性 AOS の患者は、さまざまな程度の NFA を持つ可能性があり、一部の患者では AOS よりも重度の失語症と見なされますが、他の患者では AOS が優勢であると考えられます。 AOS を持たない NFA を呈する患者がいることは非常にまれです。 孤立した AOS の患者は、時間の経過とともに NFA を発症する可能性がありますが、一部の患者では、AOS は 8 ～ 10 年も孤立したままです。

AOS の患者は、構音障害や、錐体外路機能、姿勢の不安定性、眼球運動異常、四肢失行症などの他の非言語運動症状を発症することもあります。 認知障害も発症する可能性がありますが、疾患の初期の特徴であることはめったにありません。 この症候群は進行性であり、多くの患者は最終的に無言になります。

研究によると、神経変性 AOS 患者は病理学的に不均一である可能性があり、微小管関連タンパク質タウの沈着を示すケースもあれば、43kDa (TDP-43) の TAR DNA 結合タンパク質の沈着を示すケースもあります。 観察される典型的なタウの病理には、皮質基底核変性症、進行性核上性麻痺 (PSP)、ピック病などがあります。 臨床的特徴は、これらの症例の根底にある病理を予測するのに現在のところ役に立ちませんが、孤立したまたは支配的な AOS の症例は、タウの病理、特に PSP を示す可能性が高い可能性があるという示唆があります。

このプロジェクトは、神経変性 AOS の被験者における縦方向のマルチモダリティ ニューロ イメージングを評価する最初のプロジェクトになります。 これらの被験者の機能不全と進行の全体像を把握するために、神経画像、発話と言語、神経学的および神経心理学的評価の変化を含む、これらの被験者の疾患進行のあらゆる側面を評価することができます。 このプロジェクトは、DTI と最近開発された安静状態 fMRI の技術をこの疾患の研究に適用する最初のプロジェクトでもあります。 これらの技術は、この分野にとって現在非常に興味深いものであり、脳全体の基になる機能的および構造的接続を評価する方法を初めて提供します。 どちらの技術も、疾患が脳組織を介してどのように進行するかに関する重要な情報を提供し、多くの異なる神経変性疾患の重要な将来のバイオマーカーになる大きな可能性を秘めています。