Продольная мультимодальная визуализация при прогрессирующей апраксии речи

Апраксия речи (АОР) представляет собой расстройство речевого моторного планирования и/или программирования, влияющее на производство речи, характеризующееся замедлением темпа речи, аномальной просодией и искаженными звуковыми заменами, добавлениями, повторениями и удлинениями, иногда сопровождающееся нащупыванием и пробным воспроизведением. и ошибки артикуляционных движений. Хотя АОС обычно ассоциируется с сосудистыми инсультами, он может быть преобладающим проявлением нейродегенеративного заболевания. Апраксия речи может быть единственным проявлением нейродегенеративного расстройства. Однако АОС очень часто сочетается с афазией, особенно с афазией без беглости (НФА) типа Брока; языковое расстройство, обычно характеризующееся аграмматической, телеграфной или укороченной разговорной речью, часто сопровождающееся аналогичными трудностями с письменной речью. Пациенты с нейродегенеративным AOS могут иметь различную степень NFA, при этом афазия считается более тяжелой, чем AOS у некоторых пациентов, но с преобладанием AOS у других. Крайне редко бывает, что пациент с NFA не имеет также AOS. У пациентов с изолированным АОС со временем может развиться НФА, хотя у некоторых пациентов АОС остается изолированным в течение 8-10 лет.

У пациентов с АОС также могут развиться дизартрия и другие неречевые моторные симптомы, такие как экстрапирамидные расстройства, постуральная нестабильность, аномалии экстраокулярных движений глаз и апраксия конечностей. Также могут развиться когнитивные нарушения, хотя они редко являются ранним признаком заболевания. Синдром прогрессирует, и многие пациенты в конечном итоге становятся немыми.

Исследования показали, что пациенты с нейродегенеративным AOS могут быть патологически гетерогенными, при этом в некоторых случаях наблюдается отложение тау-белка, ассоциированного с микротрубочками, в то время как в других наблюдается отложение TAR ДНК-связывающего белка массой 43 кДа (TDP-43). Типичные наблюдаемые патологии тау включают корково-базальную дегенерацию, прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) ​​и болезнь Пика. Клинические особенности в настоящее время бесполезны для прогнозирования основной патологии в этих случаях, хотя есть предположение, что в случаях с изолированным или доминирующим АОС может с большей вероятностью проявляться тау-патология, особенно ПСП.

Этот проект будет первым, в котором будет оцениваться продольная мультимодальная нейровизуализация у субъектов с нейродегенеративным AOS. Это позволит нам оценить все аспекты прогрессирования заболевания у этих субъектов, включая изменения нейровизуализации, речи и языка, неврологические и нейропсихологические оценки, чтобы получить полную картину дисфункции и прогрессирования у этих субъектов. Этот проект также будет первым, в котором для изучения этого заболевания будет применена DTI и недавно разработанная техника фМРТ в состоянии покоя. Эти методы представляют большой интерес в настоящее время в этой области и впервые обеспечивают способ оценки основных функциональных и структурных связей в головном мозге. Оба метода предоставляют важную информацию о том, как болезнь прогрессирует в тканях головного мозга, и имеют огромный потенциал в качестве важных будущих биомаркеров многих различных нейродегенеративных заболеваний.