언어의 진행 실행 실행증에서 종방향 다중 양식 이미징

언어 실행증(AOS)은 언어 생산에 영향을 미치는 언어 운동 계획 및/또는 프로그래밍의 장애로, 느린 말하기 속도, 비정상적인 운율 및 왜곡된 소리 대체, 추가, 반복 및 연장을 특징으로 하며 때로는 더듬기 및 시도를 동반합니다. 및 오류 조음 운동. AOS는 일반적으로 혈관 손상과 관련이 있지만 신경퇴행성 질환의 주된 징후일 수 있습니다. 언어 실행증은 신경퇴행성 장애의 유일한 징후일 수 있습니다. 그러나 AOS는 매우 자주 실어증, 특히 Broca 유형의 비유창성 실어증(NFA)과 함께 발생합니다. 일반적으로 비문법적, 전보적 또는 단절된 구어를 특징으로 하는 언어 장애로, 종종 문어와 유사한 어려움을 동반합니다. 신경퇴행성 AOS 환자는 다양한 정도의 NFA를 가질 수 있으며 일부 환자에서는 실어증이 AOS보다 더 심각한 것으로 간주되지만 다른 환자에서는 AOS가 지배적입니다. AOS가 없는 NFA를 나타내는 환자는 극히 드뭅니다. 격리된 AOS가 있는 환자는 시간이 지남에 따라 NFA가 발생할 수 있지만 일부 환자에서는 AOS가 8-10년 동안 격리된 상태로 남아 있습니다.

AOS 환자는 추체외로 기능, 자세 불안정, 안구 외 안구 운동 이상 및 사지 실행증과 같은 구음 장애 및 기타 비언어적 운동 증상이 나타날 수도 있습니다. 드물게 질병의 초기 특징이지만 인지 장애도 발생할 수 있습니다. 이 증후군은 점진적이며 많은 환자가 결국 벙어리가 됩니다.

연구에 따르면 신경퇴행성 AOS 환자는 병리학적으로 이질적일 수 있으며, 일부 사례에서는 미세소관 관련 단백질 tau의 침착을 보이는 반면, 다른 환자는 43kDa의 TAR DNA 결합 단백질(TDP-43)의 침착을 보입니다. 관찰되는 전형적인 타우 병리에는 피질기저핵 변성, 진행성 핵상 마비(PSP) 및 픽병이 포함됩니다. 단독 또는 우성 AOS가 있는 경우가 타우 병리, 특히 PSP를 보일 가능성이 더 높다는 제안이 있지만 임상적 특징은 현재 이러한 경우의 기본 병리를 예측하는 데 도움이 되지 않습니다.

이 프로젝트는 신경퇴행성 AOS가 있는 피험자를 대상으로 세로 다중 양식 신경 영상을 평가하는 최초의 프로젝트가 될 것입니다. 이를 통해 신경 영상, 언어 및 언어, 신경학적, 신경심리학적 평가의 변화를 포함하여 이러한 주제의 질병 진행의 모든 ​​측면을 평가하여 이러한 주제의 기능 장애 및 진행에 대한 완전한 그림을 얻을 수 있습니다. 이 프로젝트는 또한 DTI와 최근 개발된 휴식 상태 fMRI 기술을 이 질병 연구에 최초로 적용하는 프로젝트가 될 것입니다. 이러한 기술은 현재 해당 분야에서 큰 관심을 끌고 있으며 처음으로 뇌 전체의 근본적인 기능적 및 구조적 연결성을 평가하는 방법을 제공합니다. 두 기술 모두 질병이 뇌 조직을 통해 어떻게 진행되는지에 대한 중요한 정보를 제공하며 다양한 신경퇴행성 질병의 중요한 미래 바이오마커가 될 엄청난 잠재력을 가지고 있습니다.