拡張アクセス プログラム (EAP): 米国内の特発性肺線維症患者にピルフェニドンへのアクセスを許可

包含基準:

• 1. 通常の間質性肺炎 (UIP) パターンまたは過去の HRCT (ATS 2011) での可能性のある UIP パターンの存在を含む、IPF の臨床的および放射線学的診断。

  2. スクリーニング前の 30 日間に得られた過去の肺機能検査またはスクリーニング中に得られた検査のいずれかに基づいて、%FVC ≥ 50% および %DLCO ≥ 30%。

  3.プログラム治療（ピルフェニドン）およびプロトコルを順守することの重要性を理解でき、プログラム全体を通じて、併用薬の制限を含むすべてのプログラム要件に従う意思がある。

  4.書面によるインフォームドコンセントフォームを理解し、署名できる。

除外基準:

以下の基準のいずれかを満たす患者は、プログラムから除外されます。

1. 治験薬（米国での適応症の販売が承認されていない薬剤と定義）を受け取っている;ピルフェニドンの事前使用は許可されています。
2. -PIPF-031でプログラム治療（ピルフェニドン）の最初の投与の28日前までにフルボキサミン療法を受けているか、プログラム期間中フルボキサミンを避けることができない、または避けたくない。

3. -ピルフェニドンの使用に関する既知の禁忌があります。具体的には：

   • -活性物質または医薬品の賦形剤に対する過敏症
   • 末期肝疾患を含む重度の肝障害
   • -透析を必要とする末期腎疾患を含む重度の腎障害（CrCl <30 mL /分）
4. -スクリーニング完了前の3か月以内の喫煙歴、またはプログラム全体でタバコ製品を避けたくない。
5. 放射線、薬物毒性、サルコイドーシス、過敏性肺炎、閉塞性細気管支炎組織化肺炎、ヒト免疫不全ウイルス (HIV) 感染、ウイルス性肝炎、および癌を含むがこれらに限定されない IPF 以外の間質性肺疾患の既知の説明。
6. -薬物（アミオダロンなど）、アスベスト、ベリリウム、放射線、および家禽を含むがこれらに限定されない、肺線維症（PF）を引き起こすことが知られている臨床的に重大な環境曝露の履歴。
7. 妊娠中または授乳中。 出産能力のある女性は、治療前に血清妊娠検査で陰性である必要があり、同意日からプログラムへの参加終了まで、禁欲を実践するか、少なくとも2つの避妊方法を使用することにより、非常に効果的な避妊を維持することに同意する必要があります。 禁欲が実践されていない場合、避妊の 2 つの方法のうちの 1 つは、ホルモン避妊薬（経口避妊薬と殺精子薬など）であるべきです。