Программа расширенного доступа (EAP): разрешить пациентам в США с идиопатическим легочным фиброзом доступ к пирфенидону

Критерии включения:

• 1. Клинический и рентгенологический диагноз ИЛФ, включая наличие обычной картины интерстициальной пневмонии (ОИП) или возможной картины ОИП на КТВР в анамнезе (ATS 2011).

  2. %FVC ≥ 50% и %DLCO ≥ 30%, основанные либо на исторических тестах функции легких, полученных за 30 дней до скрининга, либо на тестах, полученных во время скрининга.

  3. Способен понять важность соблюдения режима лечения (пирфенидон) и протокола, а также готов соблюдать все требования программы, включая ограничения на сопутствующие лекарства, на протяжении всей программы.

  4. Способен понять и подписать письменную форму информированного согласия.

Критерий исключения:

Пациент, который соответствует любому из следующих критериев, будет исключен из программы:

1. Получает исследуемый агент (определяемый как любой препарат, который не был одобрен для продажи по какому-либо показанию в США); допускается предварительное применение пирфенидона.
2. Получал терапию флувоксамином ≤ 28 дней до первой дозы программного лечения (пирфенидон) в PIPF-031 или не может или не желает избегать флувоксамина на время программы.

3. Имеет какие-либо известные противопоказания для использования пирфенидона, в частности:

   • Повышенная чувствительность к действующему веществу или любому из вспомогательных веществ лекарственного препарата.
   • Тяжелая печеночная недостаточность, включая терминальную стадию заболевания печени
   • Тяжелая почечная недостаточность (КК < 30 мл/мин), включая терминальную стадию почечной недостаточности, требующую диализа
4. История курения сигарет в течение 3 месяцев до завершения скрининга или нежелание избегать табачных изделий на протяжении всей программы.
5. Известное объяснение интерстициального заболевания легких, отличного от ИЛФ, включая, помимо прочего, радиацию, лекарственную токсичность, саркоидоз, гиперчувствительный пневмонит, облитерирующий бронхиолит, организующую пневмонию, инфекцию, вызванную вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), вирусный гепатит и рак.
6. История клинически значимого воздействия окружающей среды, которое, как известно, вызывает легочный фиброз (PF), включая, помимо прочего, наркотики (такие как амиодарон), асбест, бериллий, радиацию и домашних птиц.
7. Беременность или лактация. Женщины детородного возраста должны иметь отрицательный сывороточный тест на беременность до начала лечения и должны согласиться поддерживать высокоэффективную контрацепцию, практикуя воздержание или используя по крайней мере два метода контроля над рождаемостью с даты согласия до окончания участия в программе. Если воздержание не практикуется, одним из двух методов контроля над рождаемостью должны быть гормональные контрацептивы (например, оральные контрацептивы и спермициды).