Expanded Access Program (EAP): geef patiënten in de VS met idiopathische longfibrose toegang tot pirfenidon

Inclusiecriteria:

• 1. Klinische en radiografische diagnose van IPF inclusief de aanwezigheid van een gebruikelijk patroon van interstitiële pneumonie (UIP) of een mogelijk UIP-patroon op historische HRCT (ATS 2011).

  2. %FVC ≥ 50% en %DLCO ≥ 30% gebaseerd op ofwel historische longfunctietesten verkregen in de 30 dagen voorafgaand aan de screening ofwel op tests verkregen tijdens de screening.

  3. In staat om het belang te begrijpen van het volgen van de programmabehandeling (pirfenidon) en het protocol, en bereid om gedurende het hele programma alle vereisten van het programma op te volgen, inclusief de bijbehorende medicatiebeperkingen.

  4. In staat zijn om een ​​schriftelijk geïnformeerd toestemmingsformulier te begrijpen en te ondertekenen.

Uitsluitingscriteria:

Een patiënt die aan een van de volgende criteria voldoet, wordt uitgesloten van het programma:

1. een onderzoeksmiddel ontvangt (gedefinieerd als elk geneesmiddel dat niet is goedgekeurd voor marketing voor enige indicatie in de VS); voorafgaand gebruik van pirfenidon is toegestaan.
2. Fluvoxamine-therapie heeft gekregen ≤ 28 dagen voorafgaand aan de eerste dosis van de programmabehandeling (pirfenidon) in PIPF-031, of fluvoxamine niet kan of wil vermijden voor de duur van het programma.

3. Heeft een bekende contra-indicatie voor het gebruik van pirfenidon, met name:

   • Overgevoeligheid voor de werkzame stof of voor één van de hulpstoffen van het geneesmiddel
   • Ernstige leverfunctiestoornis, waaronder leverziekte in het eindstadium
   • Ernstige nierinsufficiëntie (CrCl < 30 ml/min), inclusief terminale nierziekte die dialyse vereist
4. Geschiedenis van het roken van sigaretten binnen 3 maanden voorafgaand aan de voltooiing van de screening of is niet bereid tabaksproducten tijdens het programma te vermijden.
5. Bekende verklaring voor andere interstitiële longziekte dan IPF, inclusief maar niet beperkt tot bestraling, medicijntoxiciteit, sarcoïdose, overgevoeligheidspneumonitis, bronchiolitis obliterans die longontsteking organiseren, infectie met het humaan immunodeficiëntievirus (HIV), virale hepatitis en kanker.
6. Geschiedenis van klinisch significante omgevingsblootstelling waarvan bekend is dat deze longfibrose (PF) veroorzaakt, inclusief maar niet beperkt tot medicijnen (zoals amiodaron), asbest, beryllium, straling en gedomesticeerde vogels.
7. Zwangerschap of borstvoeding. Vrouwen in de vruchtbare leeftijd moeten vóór de behandeling een negatieve serumzwangerschapstest hebben en moeten ermee instemmen om zeer effectieve anticonceptie te handhaven door onthouding te beoefenen of door ten minste twee anticonceptiemethoden te gebruiken vanaf de datum van toestemming tot het einde van deelname aan het programma. Als onthouding niet wordt toegepast, moet een van de twee anticonceptiemethoden een hormonaal anticonceptiemiddel zijn (bijv. Oraal anticonceptiemiddel en een zaaddodend middel).