Laajennettu pääsyohjelma (EAP): Salli idiopaattista keuhkofibroosia sairastavien Yhdysvalloissa olevien potilaiden pääsy pirfenidonille

Sisällyttämiskriteerit:

• 1. IPF:n kliininen ja radiografinen diagnoosi, mukaan lukien tavallinen interstitiaalinen keuhkokuume (UIP) tai mahdollinen UIP-kuvio historiallisessa HRCT:ssä (ATS 2011).

  2. %FVC ≥ 50 % ja %DLCO ≥ 30 % perustuen joko historiallisiin keuhkojen toimintakokeisiin, jotka on saatu 30 päivää ennen seulontaa, tai seulonnan aikana saatuihin testeihin.

  3. Pystyy ymmärtämään ohjelman hoidon (pirfenidoni) ja protokollan noudattamisen tärkeyden ja on valmis noudattamaan kaikkia ohjelman vaatimuksia, mukaan lukien samanaikaiset lääkitysrajoitukset, koko ohjelman ajan.

  4. Pystyy ymmärtämään ja allekirjoittamaan kirjallisen tietoisen suostumuslomakkeen.

Poissulkemiskriteerit:

Potilas, joka täyttää jonkin seuraavista kriteereistä, suljetaan pois ohjelmasta:

1. saa tutkimusagenttia (määritellyllä lääkkeellä, jota ei ole hyväksytty markkinointiin mihinkään käyttöaiheeseen Yhdysvalloissa); pirfenidonin aiempi käyttö on sallittua.
2. On saanut fluvoksamiinihoitoa ≤ 28 päivää ennen ensimmäistä PIPF-031-ohjelman (pirfenidoni) annosta, tai ei pysty tai halua välttää fluvoksamiinia ohjelman aikana.

3. Onko sinulla tunnettuja vasta-aiheita pirfenidonin käytölle, erityisesti:

   • Yliherkkyys vaikuttavalle aineelle tai jollekin lääkkeen apuaineelle
   • Vaikea maksan vajaatoiminta mukaan lukien loppuvaiheen maksasairaus
   • Vaikea munuaisten vajaatoiminta (CrCl < 30 ml/min), mukaan lukien loppuvaiheen munuaissairaus, joka vaatii dialyysiä
4. Aiemmin tupakoinut 3 kuukauden aikana ennen seulonnan päättymistä tai ei ole halukas välttämään tupakkatuotteita koko ohjelman ajan.
5. Tunnettu selitys muulle interstitiaaliselle keuhkosairaudelle kuin IPF:lle, mukaan lukien, mutta niihin rajoittumatta, säteily, lääketoksisuus, sarkoidoosi, yliherkkyyskeuhkotulehdus, keuhkokuumetta aiheuttava keuhkoputkentulehdus, ihmisen immuunikatovirus (HIV) -infektio, virushepatiitti ja syöpä.
6. Kliinisesti merkittävä altistuminen ympäristölle, jonka tiedetään aiheuttavan keuhkofibroosia (PF), mukaan lukien, mutta ei rajoittuen, lääkkeet (kuten amiodaroni), asbesti, beryllium, säteily ja kotilinnut.
7. Raskaus tai imetys. Hedelmällisessä iässä olevilta naisilta vaaditaan negatiivinen seerumiraskaustesti ennen hoitoa, ja heidän on suostuttava ylläpitämään erittäin tehokasta ehkäisyä harjoittamalla raittiutta tai käyttämällä vähintään kahta ehkäisymenetelmää suostumuksen päivämäärästä ohjelmaan osallistumisen päättymiseen. Jos raittiutta ei harjoiteta, toisen kahdesta ehkäisymenetelmästä tulisi olla hormonaalinen ehkäisy (esim. suun kautta otettava ehkäisy ja siittiöiden torjunta-aine).