Udvidet adgangsprogram (EAP): Giv patienter i USA med idiopatisk lungefibrose adgang til Pirfenidon

Inklusionskriterier:

• 1. Klinisk og radiografisk diagnose af IPF inklusive tilstedeværelsen af ​​sædvanlig interstitiel pneumoni (UIP) mønster eller muligt UIP mønster på historisk HRCT (ATS 2011).

  2. %FVC ≥ 50 % og %DLCO ≥ 30 % baseret enten på historiske lungefunktionstest opnået i de 30 dage før screening eller på test opnået under screening.

  3. Kunne forstå vigtigheden af ​​overholdelse af programbehandling (pirfenidon) og protokol og villig til at følge alle programkrav, inklusive de samtidige medicinrestriktioner, gennem hele programmet.

  4. Kunne forstå og underskrive en skriftlig informeret samtykkeerklæring.

Ekskluderingskriterier:

En patient, der opfylder et af følgende kriterier, vil blive udelukket fra programmet:

1. Modtager et forsøgsmiddel (defineret som ethvert lægemiddel, der ikke er godkendt til markedsføring for nogen indikation i USA); forudgående brug af pirfenidon er tilladt.
2. Har modtaget fluvoxaminbehandling ≤ 28 dage før den første dosis programbehandling (pirfenidon) i PIPF-031, eller er ude af stand til eller vil ikke undgå fluvoxamin i hele programmets varighed.

3. Har nogen kendt kontraindikation for brugen af ​​pirfenidon, specifikt:

   • Overfølsomhed over for det aktive stof eller over for et eller flere af lægemidlets hjælpestoffer
   • Svært nedsat leverfunktion, herunder leversygdom i slutstadiet
   • Alvorligt nedsat nyrefunktion (CrCl < 30 ml/min) inklusive nyresygdom i slutstadiet, der kræver dialyse
4. Anamnese med cigaretrygning inden for 3 måneder før afslutningen af ​​screeningen eller er uvillig til at undgå tobaksprodukter under hele programmet.
5. Kendt forklaring på andre interstitielle lungesygdomme end IPF, herunder men ikke begrænset til stråling, lægemiddeltoksicitet, sarkoidose, overfølsomhedspneumonitis, bronchiolitis obliterans organiserende lungebetændelse, human immundefektvirus (HIV) infektion, viral hepatitis og cancer.
6. Anamnese med klinisk signifikant miljøeksponering kendt for at forårsage lungefibrose (PF), herunder men ikke begrænset til lægemidler (såsom amiodaron), asbest, beryllium, stråling og husdyr.
7. Graviditet eller amning. Kvinder i den fødedygtige alder skal have en negativ serumgraviditetstest før behandling og skal acceptere at opretholde højeffektiv prævention ved at praktisere afholdenhed eller ved at bruge mindst to præventionsmetoder fra datoen for samtykke til afslutningen af ​​deltagelse i programmet. Hvis afholdenhed ikke praktiseres, bør en af ​​de to præventionsmetoder være et hormonelt præventionsmiddel (f.eks. oral prævention og et sæddræbende middel).