Expanded Access Program (EAP): Ge patienter i USA med idiopatisk lungfibros tillgång till Pirfenidon

Inklusionskriterier:

• 1. Klinisk och röntgendiagnos av IPF inklusive förekomst av vanligt interstitiell pneumoni (UIP) mönster eller möjligt UIP-mönster på historisk HRCT (ATS 2011).

  2. %FVC ≥ 50 % och %DLCO ≥ 30 % baserat antingen på historiska lungfunktionstester som erhållits under de 30 dagarna före screening eller på tester som erhållits under screening.

  3. Kunna förstå vikten av att följa programbehandling (pirfenidon) och protokoll, och villig att följa alla programkrav, inklusive de samtidiga medicineringsrestriktionerna, under hela programmet.

  4. Kunna förstå och underteckna ett skriftligt informerat samtycke.

Exklusions kriterier:

En patient som uppfyller något av följande kriterier kommer att uteslutas från programmet:

1. Får ett prövningsmedel (definierat som ett läkemedel som inte har godkänts för marknadsföring för någon indikation i USA); tidigare användning av pirfenidon är tillåten.
2. Har fått fluvoxaminbehandling ≤ 28 dagar före den första dosen av programbehandlingen (pirfenidon) i PIPF-031, eller är oförmögen eller ovillig att undvika fluvoxamin under programmets varaktighet.

3. Har någon känd kontraindikation för användning av pirfenidon, specifikt:

   • Överkänslighet mot den aktiva substansen eller mot något av läkemedlets hjälpämnen
   • Svårt nedsatt leverfunktion inklusive leversjukdom i slutstadiet
   • Svårt nedsatt njurfunktion (CrCl < 30 ml/min) inklusive njursjukdom i slutstadiet som kräver dialys
4. Historik av cigarettrökning inom 3 månader före slutförandet av screeningen eller är ovillig att undvika tobaksprodukter under hela programmet.
5. Känd förklaring för interstitiell lungsjukdom annan än IPF, inklusive men inte begränsat till strålning, läkemedelstoxicitet, sarkoidos, överkänslighetspneumonit, bronkiolit obliterans organiserande lunginflammation, infektion med humant immunbristvirus (HIV), viral hepatit och cancer.
6. Historik med kliniskt signifikant miljöexponering känd för att orsaka lungfibros (PF), inklusive men inte begränsat till läkemedel (som amiodaron), asbest, beryllium, strålning och tamfåglar.
7. Graviditet eller amning. Kvinnor i fertil ålder måste ha ett negativt serumgraviditetstest före behandling och måste gå med på att upprätthålla ett högeffektivt preventivmedel genom att utöva abstinens eller genom att använda minst två preventivmetoder från datumet för samtycke till slutet av deltagandet i programmet. Om abstinens inte praktiseras, bör en av de två preventivmetoderna vara ett hormonellt preventivmedel (t.ex. oralt preventivmedel och ett spermiedödande medel).