Programme d'accès élargi (EAP) : permettre aux patients américains atteints de fibrose pulmonaire idiopathique d'accéder à la pirfénidone

Critère d'intégration:

• 1. Diagnostic clinique et radiographique de la FPI, y compris la présence d'un schéma habituel de pneumonie interstitielle (PUI) ou d'un schéma possible de PUI sur le HRCT historique (ATS 2011).

  2. %FVC ≥ 50 % et % DLCO ≥ 30 % basés soit sur les tests historiques de la fonction pulmonaire obtenus dans les 30 jours précédant le dépistage, soit sur les tests obtenus lors du dépistage.

  3. Capable de comprendre l'importance de l'adhésion au traitement du programme (pirfénidone) et au protocole, et disposé à suivre toutes les exigences du programme, y compris les restrictions de médication concomitantes, tout au long du programme.

  4. Capable de comprendre et de signer un formulaire de consentement éclairé écrit.

Critère d'exclusion:

Un patient qui répond à l'un des critères suivants sera exclu du programme :

1. reçoit un agent expérimental (défini comme tout médicament dont la commercialisation n'a pas été approuvée pour une indication aux États-Unis) ; l'utilisation antérieure de pirfénidone est autorisée.
2. A reçu un traitement à la fluvoxamine ≤ 28 jours avant la première dose de traitement du programme (pirfénidone) dans PIPF-031, ou est incapable ou refuse d'éviter la fluvoxamine pendant la durée du programme.

3. A une contre-indication connue à l'utilisation de la pirfénidone, en particulier :

   • Hypersensibilité à la substance active ou à l'un des excipients du médicament
   • Insuffisance hépatique sévère, y compris maladie hépatique en phase terminale
   • Insuffisance rénale sévère (ClCr < 30 ml/min) y compris insuffisance rénale terminale nécessitant une dialyse
4. Antécédents de tabagisme dans les 3 mois précédant la fin du dépistage ou refus d'éviter les produits du tabac tout au long du programme.
5. Explication connue de la maladie pulmonaire interstitielle autre que la FPI, y compris, mais sans s'y limiter, les radiations, la toxicité médicamenteuse, la sarcoïdose, la pneumonie d'hypersensibilité, la bronchiolite oblitérante organisant la pneumonie, l'infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH), l'hépatite virale et le cancer.
6. Antécédents d'exposition environnementale cliniquement significative connue pour provoquer une fibrose pulmonaire (PF), y compris, mais sans s'y limiter, des médicaments (tels que l'amiodarone), l'amiante, le béryllium, les radiations et les oiseaux domestiques.
7. Grossesse ou allaitement. Les femmes en âge de procréer doivent avoir un test de grossesse sérique négatif avant le traitement et doivent accepter de maintenir une contraception hautement efficace en pratiquant l'abstinence ou en utilisant au moins deux méthodes de contraception à partir de la date du consentement jusqu'à la fin de la participation au programme. Si l'abstinence n'est pas pratiquée, l'une des deux méthodes de contraception devrait être un contraceptif hormonal (par exemple, un contraceptif oral et un spermicide).