Programa de Acesso Expandido (EAP): Permitir que Pacientes nos EUA com Fibrose Pulmonar Idiopática tenham acesso à Pirfenidona

Critério de inclusão:

• 1. Diagnóstico clínico e radiográfico de FPI, incluindo a presença de padrão de pneumonia intersticial usual (PIU) ou possível padrão de PIU na TCAR histórica (ATS 2011).

  2. %FVC ≥ 50% e %DLCO ≥ 30% com base em testes históricos de função pulmonar obtidos nos 30 dias anteriores à triagem ou em testes obtidos durante a triagem.

  3. Capaz de compreender a importância da adesão ao tratamento do programa (pirfenidona) e protocolo, e disposto a seguir todos os requisitos do programa, incluindo as restrições de medicamentos concomitantes, ao longo do programa.

  4. Capaz de entender e assinar um formulário de consentimento informado por escrito.

Critério de exclusão:

Um paciente que atender a qualquer um dos seguintes critérios será excluído do programa:

1. Está recebendo um agente experimental (definido como qualquer medicamento que não tenha sido aprovado para comercialização para qualquer indicação nos EUA); o uso prévio de pirfenidona é permitido.
2. Recebeu terapia com fluvoxamina ≤ 28 dias antes da primeira dose do tratamento do programa (pirfenidona) em PIPF-031, ou não pode ou não quer evitar a fluvoxamina durante o programa.

3. Tem alguma contra-indicação conhecida para o uso de pirfenidona, especificamente:

   • Hipersensibilidade à substância ativa ou a qualquer um dos excipientes do medicamento
   • Insuficiência hepática grave, incluindo doença hepática terminal
   • Insuficiência renal grave (CrCl < 30 mL/min), incluindo doença renal terminal que requer diálise
4. História de tabagismo dentro de 3 meses antes da conclusão da triagem ou não está disposto a evitar produtos de tabaco durante o programa.
5. Explicação conhecida para doença pulmonar intersticial além da FPI, incluindo, entre outros, radiação, toxicidade medicamentosa, sarcoidose, pneumonite por hipersensibilidade, bronquiolite obliterante, pneumonia em organização, infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV), hepatite viral e câncer.
6. História de exposição ambiental clinicamente significativa conhecida por causar fibrose pulmonar (FP), incluindo, entre outros, drogas (como amiodarona), amianto, berílio, radiação e aves domésticas.
7. Gravidez ou lactação. As mulheres em idade fértil devem ter um teste de gravidez negativo antes do tratamento e devem concordar em manter uma contracepção altamente eficaz praticando a abstinência ou usando pelo menos dois métodos de controle de natalidade desde a data de consentimento até o final da participação no programa. Se a abstinência não for praticada, um dos dois métodos de controle de natalidade deve ser um contraceptivo hormonal (por exemplo, contraceptivo oral e espermicida).