扩大准入计划 (EAP)：允许美国特发性肺纤维化患者获得吡非尼酮

纳入标准：

• 1. IPF 的临床和影像学诊断，包括在历史 HRCT 上存在普通间质性肺炎 (UIP) 模式或可能的 UIP 模式 (ATS 2011)。

  2. %FVC ≥ 50% 和 %DLCO ≥ 30% 基于筛选前 30 天内获得的历史肺功能测试或筛选期间获得的测试。

  3. 能够理解遵守计划治疗（吡非尼酮）和协议的重要性，并愿意在整个计划中遵守所有计划要求，包括伴随用药限制。

  4.能够理解并签署书面知情同意书。

排除标准：

符合以下任何标准的患者将被排除在该计划之外：

1. 正在接受研究药物（定义为任何未获准在美国上市用于任何适应症的药物）；允许事先使用吡非尼酮。
2. 在 PIPF-031 的第一次程序治疗（吡非尼酮）之前 ≤ 28 天接受过氟伏沙明治疗，或者不能或不愿意在程序期间避免使用氟伏沙明。

3. 有使用吡非尼酮的任何已知禁忌症，特别是：

   • 对活性物质或任何药物产品赋形剂过敏
   • 严重肝功能损害，包括终末期肝病
   • 严重肾功能损害 (CrCl < 30 mL/min)，包括需要透析的终末期肾病
4. 在筛选完成前 3 个月内有吸烟史，或不愿在整个计划中避免使用烟草制品。
5. IPF 以外的间质性肺病的已知解释，包括但不限于辐射、药物毒性、结节病、过敏性肺炎、闭塞性细支气管炎机化性肺炎、人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染、病毒性肝炎和癌症。
6. 已知会导致肺纤维化 (PF) 的具有临床意义的环境暴露史，包括但不限于药物（​​如胺碘酮）、石棉、铍、辐射和家禽。
7. 怀孕或哺乳。 生育能力的妇女在治疗前必须进行阴性血清妊娠试验，并且必须同意从同意之日到参与该计划结束期间，通过实行禁欲或至少使用两种节育方法来保持高效避孕。 如果不实行禁欲，两种避孕方法之一应该是激素避孕药（例如，口服避孕药和杀精子剂）。