Programma di accesso ampliato (EAP): consentire ai pazienti negli Stati Uniti con fibrosi polmonare idiopatica l'accesso al pirfenidone

Criterio di inclusione:

• 1. Diagnosi clinica e radiografica di IPF inclusa la presenza del solito pattern di polmonite interstiziale (UIP) o possibile pattern UIP su HRCT storica (ATS 2011).

  2. %FVC ≥ 50% e %DLCO ≥ 30% in base ai test storici di funzionalità polmonare ottenuti nei 30 giorni precedenti lo screening o ai test ottenuti durante lo screening.

  3. In grado di comprendere l'importanza dell'aderenza al programma di trattamento (pirfenidone) e al protocollo e disposto a seguire tutti i requisiti del programma, comprese le restrizioni terapeutiche concomitanti, durante tutto il programma.

  4. In grado di comprendere e firmare un modulo di consenso informato scritto.

Criteri di esclusione:

Un paziente che soddisfi uno dei seguenti criteri sarà escluso dal programma:

1. Sta ricevendo un agente sperimentale (definito come qualsiasi farmaco che non è stato approvato per la commercializzazione per qualsiasi indicazione negli Stati Uniti); è consentito l'uso precedente di pirfenidone.
2. Ha ricevuto la terapia con fluvoxamina ≤ 28 giorni prima della prima dose del trattamento del programma (pirfenidone) in PIPF-031, o non è in grado o non vuole evitare la fluvoxamina per la durata del programma.

3. Ha qualche controindicazione nota per l'uso di pirfenidone, in particolare:

   • Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti del farmaco
   • Compromissione epatica grave inclusa malattia epatica allo stadio terminale
   • Insufficienza renale grave (CrCl < 30 mL/min) inclusa malattia renale allo stadio terminale che richiede dialisi
4. Storia di fumo di sigaretta nei 3 mesi precedenti al completamento dello screening o non è disposto a evitare i prodotti del tabacco durante il programma.
5. Spiegazione nota per la malattia polmonare interstiziale diversa dall'IPF, incluse ma non limitate a radiazioni, tossicità da farmaci, sarcoidosi, polmonite da ipersensibilità, bronchiolite obliterante che organizza la polmonite, infezione da virus dell'immunodeficienza umana (HIV), epatite virale e cancro.
6. Storia di esposizione ambientale clinicamente significativa nota per causare fibrosi polmonare (PF), inclusi ma non limitati a farmaci (come amiodarone), amianto, berillio, radiazioni e uccelli domestici.
7. Gravidanza o allattamento. Le donne in età fertile devono sottoporsi a un test di gravidanza su siero negativo prima del trattamento e devono accettare di mantenere una contraccezione altamente efficace praticando l'astinenza o utilizzando almeno due metodi di controllo delle nascite dalla data del consenso fino alla fine della partecipazione al programma. Se l'astinenza non viene praticata, uno dei due metodi di controllo delle nascite dovrebbe essere un contraccettivo ormonale (ad esempio, contraccettivo orale e uno spermicida).