Program rozszerzonego dostępu (EAP): Zezwól pacjentom w USA z idiopatycznym włóknieniem płuc na dostęp do pirfenidonu

Kryteria przyjęcia:

• 1. Rozpoznanie kliniczne i radiologiczne IPF, w tym obecność typowego śródmiąższowego zapalenia płuc (UIP) lub możliwego wzoru UIP w historycznym HRCT (ATS 2011).

  2. %FVC ≥ 50% i %DLCO ≥ 30% na podstawie historycznych badań czynności płuc uzyskanych w ciągu 30 dni przed badaniem przesiewowym lub na podstawie badań uzyskanych podczas badań przesiewowych.

  3. Potrafi zrozumieć, jak ważne jest przestrzeganie programu leczenia (pirfenidon) i protokołu, i chce przestrzegać wszystkich wymagań programu, w tym ograniczeń związanych z przyjmowanymi lekami, przez cały czas trwania programu.

  4. Potrafi zrozumieć i podpisać pisemny formularz świadomej zgody.

Kryteria wyłączenia:

Z programu zostanie wykluczony pacjent, który spełni którekolwiek z poniższych kryteriów:

1. otrzymuje badany środek (zdefiniowany jako dowolny lek, który nie został dopuszczony do obrotu w jakimkolwiek wskazaniu w USA); dozwolone jest wcześniejsze zastosowanie pirfenidonu.
2. Otrzymał leczenie fluwoksaminą ≤ 28 dni przed pierwszą dawką leczenia w ramach programu (pirfenidon) w PIPF-031 lub nie może lub nie chce unikać fluwoksaminy w czasie trwania programu.

3. Ma jakiekolwiek znane przeciwwskazania do stosowania pirfenidonu, w szczególności:

   • Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą produktu leczniczego
   • Ciężkie zaburzenia czynności wątroby, w tym schyłkowa niewydolność wątroby
   • Ciężkie zaburzenia czynności nerek (CrCl < 30 ml/min), w tym schyłkowa niewydolność nerek wymagająca dializy
4. Historia palenia papierosów w ciągu 3 miesięcy przed zakończeniem badania przesiewowego lub niechęć do unikania wyrobów tytoniowych przez cały program.
5. Znane wyjaśnienie śródmiąższowej choroby płuc innej niż IPF, w tym między innymi promieniowanie, toksyczność leków, sarkoidoza, zapalenie płuc z nadwrażliwości, zarostowe zapalenie oskrzelików organizujące zapalenie płuc, zakażenie ludzkim wirusem upośledzenia odporności (HIV), wirusowe zapalenie wątroby i rak.
6. Historia klinicznie istotnego narażenia środowiskowego, o którym wiadomo, że powoduje zwłóknienie płuc (PF), w tym między innymi leki (takie jak amiodaron), azbest, beryl, promieniowanie i ptaki domowe.
7. Ciąża lub laktacja. Kobiety w wieku rozrodczym zobowiązane są do uzyskania ujemnego wyniku testu ciążowego z surowicy przed rozpoczęciem leczenia oraz wyrażenia zgody na utrzymywanie wysoce skutecznej antykoncepcji poprzez praktykowanie abstynencji lub stosowanie co najmniej dwóch metod antykoncepcji od dnia wyrażenia zgody do zakończenia udziału w programie. Jeśli abstynencja nie jest praktykowana, jedną z dwóch metod antykoncepcji powinien być hormonalny środek antykoncepcyjny (np. doustny środek antykoncepcyjny i środek plemnikobójczy).