Utvidet tilgangsprogram (EAP): Gi pasienter i USA med idiopatisk lungefibrose tilgang til Pirfenidon

Inklusjonskriterier:

• 1. Klinisk og radiografisk diagnose av IPF inkludert tilstedeværelse av vanlig interstitiell lungebetennelse (UIP) mønster eller mulig UIP mønster på historisk HRCT (ATS 2011).

  2. %FVC ≥ 50 % og %DLCO ≥ 30 % basert enten på historiske lungefunksjonstester oppnådd de 30 dagene før screening eller på tester oppnådd under screening.

  3. Kunne forstå viktigheten av å følge programbehandling (pirfenidon) og protokoll, og villig til å følge alle programkrav, inkludert de samtidige medisinrestriksjonene, gjennom hele programmet.

  4. Kunne forstå og signere et skriftlig informert samtykkeskjema.

Ekskluderingskriterier:

En pasient som oppfyller noen av følgende kriterier vil bli ekskludert fra programmet:

1. mottar et undersøkelsesmiddel (definert som et legemiddel som ikke er godkjent for markedsføring for noen indikasjon i USA); tidligere bruk av pirfenidon er tillatt.
2. Har mottatt fluvoksaminbehandling ≤ 28 dager før første dose programbehandling (pirfenidon) i PIPF-031, eller er ute av stand til eller vil ikke unngå fluvoksamin så lenge programmet varer.

3. Har noen kjent kontraindikasjon for bruk av pirfenidon, spesielt:

   • Overfølsomhet overfor virkestoffet eller overfor noen av legemidlets hjelpestoffer
   • Alvorlig nedsatt leverfunksjon inkludert leversykdom i sluttstadiet
   • Alvorlig nedsatt nyrefunksjon (CrCl < 30 ml/min) inkludert nyresykdom i sluttstadiet som krever dialyse
4. Historie med sigarettrøyking innen 3 måneder før fullført screening eller er uvillig til å unngå tobakksprodukter gjennom hele programmet.
5. Kjent forklaring på interstitiell lungesykdom andre enn IPF, inkludert men ikke begrenset til stråling, legemiddeltoksisitet, sarkoidose, overfølsomhetspneumonitt, bronchiolitis obliterans organiserende lungebetennelse, humant immunsviktvirus (HIV) infeksjon, viral hepatitt og kreft.
6. Historie med klinisk signifikant miljøeksponering kjent for å forårsake lungefibrose (PF), inkludert, men ikke begrenset til, medikamenter (som amiodaron), asbest, beryllium, stråling og tamfugler.
7. Graviditet eller amming. Kvinner i fertil alder må ha en negativ serumgraviditetstest før behandling og må godta å opprettholde svært effektiv prevensjon ved å praktisere avholdenhet eller ved å bruke minst to prevensjonsmetoder fra datoen for samtykke til slutten av deltakelsen i programmet. Hvis abstinens ikke praktiseres, bør en av de to prevensjonsmetodene være et hormonelt prevensjonsmiddel (f.eks. oral prevensjon og et sæddrepende middel).