Programa de acceso ampliado (EAP): permita que los pacientes en los EE. UU. con fibrosis pulmonar idiopática tengan acceso a la pirfenidona

Criterios de inclusión:

• 1. Diagnóstico clínico y radiográfico de FPI, incluida la presencia de un patrón de neumonía intersticial habitual (NIU) o un posible patrón de NIU en la TCAR histórica (ATS 2011).

  2. %FVC ≥ 50 % y %DLCO ≥ 30 % en función de las pruebas históricas de función pulmonar obtenidas en los 30 días anteriores a la selección o de las pruebas obtenidas durante la selección.

  3. Capaz de comprender la importancia de la adherencia al tratamiento del programa (pirfenidona) y al protocolo, y dispuesto a seguir todos los requisitos del programa, incluidas las restricciones de medicamentos concomitantes, durante todo el programa.

  4. Capaz de comprender y firmar un formulario de consentimiento informado por escrito.

Criterio de exclusión:

Un paciente que cumpla con cualquiera de los siguientes criterios será excluido del programa:

1. Está recibiendo un agente en investigación (definido como cualquier medicamento que no ha sido aprobado para su comercialización para ninguna indicación en los EE. UU.); se permite el uso previo de pirfenidona.
2. Ha recibido terapia con fluvoxamina ≤ 28 días antes de la primera dosis del tratamiento del programa (pirfenidona) en PIPF-031, o no puede o no quiere evitar la fluvoxamina durante la duración del programa.

3. Tiene alguna contraindicación conocida para el uso de pirfenidona, en concreto:

   • Hipersensibilidad al principio activo o a alguno de los excipientes del medicamento
   • Insuficiencia hepática grave, incluida la enfermedad hepática en etapa terminal
   • Insuficiencia renal grave (ClCr < 30 ml/min), incluida la enfermedad renal en etapa terminal que requiere diálisis
4. Historial de tabaquismo dentro de los 3 meses anteriores a la finalización de la evaluación o no está dispuesto a evitar los productos de tabaco durante todo el programa.
5. Explicación conocida de la enfermedad pulmonar intersticial distinta de la FPI, que incluye, entre otros, radiación, toxicidad por fármacos, sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad, bronquiolitis obliterante, neumonía organizada, infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), hepatitis viral y cáncer.
6. Antecedentes de exposición ambiental clínicamente significativa que se sabe que causa fibrosis pulmonar (PF), incluidos, entre otros, fármacos (como amiodarona), asbesto, berilio, radiación y aves domésticas.
7. Embarazo o lactancia. Las mujeres en edad fértil deben tener una prueba de embarazo en suero negativa antes del tratamiento y deben aceptar mantener un método anticonceptivo altamente efectivo mediante la práctica de la abstinencia o el uso de al menos dos métodos anticonceptivos desde la fecha del consentimiento hasta el final de la participación en el programa. Si no se practica la abstinencia, uno de los dos métodos anticonceptivos debe ser un anticonceptivo hormonal (p. ej., anticonceptivo oral y espermicida).