Expanded Access Program (EAP): Gewähren Sie Patienten in den USA mit idiopathischer Lungenfibrose Zugang zu Pirfenidon

Einschlusskriterien:

• 1. Klinische und radiologische Diagnose von IPF, einschließlich des Vorhandenseins eines üblichen Musters einer interstitiellen Pneumonie (UIP) oder eines möglichen UIP-Musters in einem historischen HRCT (ATS 2011).

  2. % FVC ≥ 50 % und % DLCO ≥ 30 %, basierend entweder auf historischen Lungenfunktionstests, die in den 30 Tagen vor dem Screening durchgeführt wurden, oder auf Tests, die während des Screenings durchgeführt wurden.

  3. In der Lage, die Bedeutung der Einhaltung der Programmbehandlung (Pirfenidon) und des Protokolls zu verstehen, und bereit, alle Programmanforderungen, einschließlich der Einschränkungen der begleitenden Medikation, während des gesamten Programms zu befolgen.

  4. Kann eine schriftliche Einverständniserklärung verstehen und unterschreiben.

Ausschlusskriterien:

Ein Patient, der eines der folgenden Kriterien erfüllt, wird vom Programm ausgeschlossen:

1. Erhält ein Prüfpräparat (definiert als jedes Medikament, das für keine Indikation in den USA zur Vermarktung zugelassen wurde); die vorherige Anwendung von Pirfenidon ist erlaubt.
2. Hat eine Fluvoxamin-Therapie ≤ 28 Tage vor der ersten Dosis der Programmbehandlung (Pirfenidon) in PIPF-031 erhalten oder ist nicht in der Lage oder willens, Fluvoxamin für die Dauer des Programms zu vermeiden.

3. Hat eine bekannte Kontraindikation für die Anwendung von Pirfenidon, insbesondere:

   • Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Bestandteile des Arzneimittels
   • Schwere Leberfunktionsstörung einschließlich Lebererkrankung im Endstadium
   • Schwere Nierenfunktionsstörung (CrCl < 30 ml/min) einschließlich dialysepflichtiger Nierenerkrankung im Endstadium
4. Geschichte des Zigarettenrauchens innerhalb von 3 Monaten vor Abschluss des Screenings oder nicht bereit, Tabakprodukte während des gesamten Programms zu vermeiden.
5. Bekannte Erklärung für andere interstitielle Lungenerkrankungen als IPF, einschließlich, aber nicht beschränkt auf Bestrahlung, Arzneimitteltoxizität, Sarkoidose, Hypersensitivitätspneumonitis, Bronchiolitis obliterans organisierende Lungenentzündung, Infektion mit dem humanen Immundefizienzvirus (HIV), Virushepatitis und Krebs.
6. Vorgeschichte einer klinisch signifikanten Umweltexposition, von der bekannt ist, dass sie Lungenfibrose (PF) verursacht, einschließlich, aber nicht beschränkt auf Medikamente (wie Amiodaron), Asbest, Beryllium, Strahlung und Hausvögel.
7. Schwangerschaft oder Stillzeit. Gebärfähige Frauen müssen vor der Behandlung einen negativen Serum-Schwangerschaftstest haben und sich bereit erklären, eine hochwirksame Empfängnisverhütung durch Abstinenz oder die Anwendung von mindestens zwei Verhütungsmethoden vom Datum der Einwilligung bis zum Ende der Teilnahme am Programm aufrechtzuerhalten. Wenn keine Abstinenz praktiziert wird, sollte eine der beiden Methoden der Empfängnisverhütung ein hormonelles Verhütungsmittel sein (z. B. ein orales Kontrazeptivum und ein Spermizid).