Program rozšířeného přístupu (EAP): Umožněte pacientům v USA s idiopatickou plicní fibrózou přístup k pirfenidonu

Kritéria pro zařazení:

• 1. Klinická a radiografická diagnóza IPF včetně přítomnosti obvyklého profilu intersticiální pneumonie (UIP) nebo možného profilu UIP na historické HRCT (ATS 2011).

  2. %FVC ≥ 50 % a % DLCO ≥ 30 % na základě historických testů plicních funkcí získaných během 30 dnů před screeningem nebo na základě testů získaných během screeningu.

  3. Schopní porozumět důležitosti dodržování programové léčby (pirfenidon) a protokolu a ochotni dodržovat všechny požadavky programu, včetně omezení doprovodné medikace, v průběhu programu.

  4. Schopnost porozumět a podepsat písemný informovaný souhlas.

Kritéria vyloučení:

Pacient, který splní některé z následujících kritérií, bude z programu vyloučen:

1. přijímá zkoumanou látku (definovanou jako jakýkoli lék, který nebyl schválen pro uvedení na trh pro jakoukoli indikaci v USA); předchozí použití pirfenidonu je povoleno.
2. Podstoupil léčbu fluvoxaminem ≤ 28 dní před první dávkou programové léčby (pirfenidon) v PIPF-031 nebo není schopen či ochoten se po dobu trvání programu fluvoxaminu vyhnout.

3. Má nějakou známou kontraindikaci pro použití pirfenidonu, konkrétně:

   • Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku léčivého přípravku
   • Těžké poškození jater včetně konečného stádia onemocnění jater
   • Těžké poškození ledvin (CrCl < 30 ml/min) včetně konečného stádia renálního onemocnění vyžadujícího dialýzu
4. Anamnéza kouření cigaret během 3 měsíců před dokončením screeningu nebo není ochoten se vyhýbat tabákovým výrobkům v průběhu programu.
5. Známé vysvětlení pro intersticiální plicní onemocnění jiné než IPF, včetně, ale bez omezení, radiace, lékové toxicity, sarkoidózy, hypersenzitivní pneumonitidy, organizující se pneumonie obliterující bronchiolitidy, infekce virem lidské imunodeficience (HIV), virové hepatitidy a rakoviny.
6. Anamnéza klinicky významné expozice životního prostředí, o které je známo, že způsobuje plicní fibrózu (PF), včetně, ale bez omezení na léky (jako je amiodaron), azbest, berylium, radiace a domácí ptáci.
7. Těhotenství nebo kojení. Ženy ve fertilním věku musí mít před léčbou negativní těhotenský test v séru a musí souhlasit s udržováním vysoce účinné antikoncepce tím, že budou abstinovat nebo budou používat alespoň dvě metody antikoncepce od data udělení souhlasu do konce účasti v programu. Pokud abstinence není praktikována, jednou ze dvou metod antikoncepce by měla být hormonální antikoncepce (např. perorální antikoncepce a spermicid).