医学的に難治性のスタージ・ウェーバー症候群におけるカンナビジオール拡大アクセス研究

包含基準：ニューロイメージングで定義されたスタージ・ウェーバー症候群の脳病変を有する参加者（n = 10人の被験者、男性と女性、年齢1か月から45歳）および以下：

• 治療用量で2つ以上のAEDの適切な試験にもかかわらず、発作を制御できないことによって証明される、薬剤耐性てんかんの診断の記録。 この研究の薬剤抵抗性てんかんは次のように定義されます: 最初の来院前の少なくとも 3 か月間、および来院 1 (スクリーニング来院) と来院の間の期間中に、1 か月あたり少なくとも 1 回、運動徴候を伴う定量化可能な (クラスターまたは無数の) 定義された発作が報告されている。 2 (ベースライン訪問)、毎日の発作日誌で取得されたデータによる。 これらは、焦点発作、意識障害を伴う焦点発作、ミオクロニー発作、全般発作、および二次全般発作である可能性があります。
• -登録前の最低4週間、安定した用量で1〜5種類のベースライン抗てんかん薬。 迷走神経刺激装置 (VNS)、ケトジェニック ダイエット、修正アトキンス ダイエットは、この制限にはカウントされません。
• VNS は、登録前に最低 3 か月間、安定した設定になっている必要があります。
• ケトジェニックまたはアトキンスダイエットをしている場合は、登録前の最低3か月間、比率が安定している必要があります。
• いずれかの時点で継続基準を満たすことができず、早期に辞退した以前の被験者は、上記の包含基準が満たされている限り、新しい被験者 ID での再登録が考慮される場合があります。 再登録するかどうかの決定は、PI とスポンサーによってケースバイケースで行われます。 再登録は、古い被験者 ID での最後の離乳後のフォローアップ訪問から 4 週間以内に行うことができます。

治療を開始する前に、患者または患者の法定代理人から書面によるインフォームド コンセントを取得する必要があります。

除外基準:

• 代謝性疾患、中毒性疾患、感染性疾患、心因性疾患、薬物乱用、または急性疾患に関連する現在の発作に続発する発作のある患者。
• 非運動部分発作のみの存在（四肢または顔面の動き、眼の偏位または頭の回転を伴わない）
• -ベースライン段階で6日以上のレスキュー薬が必要な患者。

• -無作為化時に重度および/または制御されていない病状のある患者 次のような：

  1. 肝硬変、非代償性肝疾患、慢性肝炎などの肝疾患[すなわち 定量可能な B 型肝炎ウイルス (HBV)-DNA および/または HbsAg 陽性、定量可能な C 型肝炎ウイルス (HCV)-RNA]
  2. -空腹時血清グルコース> 1.5によって定義される制御されていない糖尿病
  3. -活動性（急性または慢性）または制御されていない重度の感染症。
  4. -活動的な出血性素因を持つ患者。
• -研究への参加から4週間以内に大手術または重大な外傷を受けた患者。 -主要な手術の副作用から回復していない患者（全身麻酔が必要と定義）、または研究の過程で主要な手術が必要になる可能性のある患者。
• -スクリーニングの4週間前またはベースライン期間中にAEDの用量を変更した患者。
• -研究登録前の4週間以内の治験薬による前治療。
• -医療レジメンへの不遵守の歴史を持つ患者、または潜在的に信頼できないと見なされるか、研究全体を完了することができないと考えられる患者。 フォスターケアを受けていて、フォローアップの予定を守ることができない、主任研究者との密接な連絡を保つことができない、または安全を維持するために必要なすべての研究を完了することができない.
• 妊娠中または授乳中 (授乳中) の女性。妊娠とは、受胎後から妊娠終了までの女性の状態として定義され、ヒト絨毛性ゴナドトロピン (hCG) 検査室検査で陽性であることが確認されています。