ADAMTS13 活動のための TMA 患者のスクリーニング (Adamscreen) (Adamscreen)

これは、血小板減少症、LDHの増加および住血吸虫の増加を伴うクームス陰性溶血性貧血などの検査所見に基づいて、臨床的に血栓性微小血管症（TMA）が疑われる100人の患者を登録する前向き診断分析です。 鑑別診断の最初のステップとして、患者は ADAMTS13 活性と抗原濃度を測定し、シガトキシンとシガトキシン産生菌をそれぞれ分析することによって分類されます。 主な目的は、年齢と性別の分布も考慮して、3 つの主要なエンティティ、つまり aHUS、STEC-HUS、および TTP の相対的な発生率を決定することです。 最初の診断日に測定された ADAMTS13 活性と抗原の平均値は、臨床的に明らかな TMA を宣言する ADAMTS13 活性のしきい値を示すと見なされます。 さらに、本研究は、特に治療手順に関して、さまざまなTMAフォームの臨床症状、臨床経過、および結果を特徴付けることを目的としています。 ADAMTS13 の活性と抗原が疾患の過程でどのように変化するか、また治療に反応してどのように変化するかをモニタリングすることは、この研究にとって特に重要です。 家族歴と特別な臨床状態に注意して、潜在的な遺伝的素因と疾患の発現につながる明確な臨床的トリガーを特定する必要があります。