Dépistage des patients atteints de MAT pour l'activité ADAMTS13 (Adamscreen) (Adamscreen)

Il s'agit d'une analyse diagnostique prospective recrutant 100 patients avec une suspicion clinique de microangiopathie thrombotique (MAT) sur la base de résultats de laboratoire tels qu'une thrombocytopénie, une anémie hémolytique négative de Coombs avec une augmentation de la LDH et une augmentation des schistozytes. Comme première étape du diagnostic différentiel, les patients sont classés en déterminant l'activité ADAMTS13 et la concentration en antigène et en analysant également la Shigatoxine et les bactéries productrices de Shigatoxine respectivement. L'objectif principal est de déterminer les incidences relatives des trois principales entités, à savoir le SHUa, le SHU-STEC et le PTT, en tenant également compte de la répartition par âge et par sexe. La valeur moyenne de l'activité ADAMTS13 et de l'antigène mesurée à la date du premier diagnostic est considérée comme définissant une valeur seuil pour l'activité ADAMTS13 prononçant une MAT clinique apparente. En outre, la présente étude vise à caractériser la présentation clinique, l'évolution clinique et les résultats des différentes formes de MAT, en particulier en ce qui concerne les procédures de traitement. La surveillance de la façon dont l'activité et l'antigène ADAMTS13 changent au cours de la maladie et en réponse au traitement est particulièrement préoccupante pour cette étude. Les antécédents familiaux et les conditions cliniques particulières doivent être notés en identifiant une prédisposition génétique potentielle et des déclencheurs cliniques précis conduisant à la manifestation de la maladie.