Скрининг пациентов с ТМА на активность ADAMTS13 (Adamscreen) (Adamscreen)

Это проспективный диагностический анализ, включающий 100 пациентов с клинически подозреваемой тромботической микроангиопатией (ТМА) на основании лабораторных данных, таких как тромбоцитопения, гемолитическая анемия с отрицательным результатом Кумбса с повышенным уровнем ЛДГ и повышенным содержанием шистоцитов. В качестве первого шага дифференциальной диагностики пациентов классифицируют путем определения активности ADAMTS13 и концентрации антигена, а также анализа на наличие шигатоксина и бактерий, продуцирующих шигатоксин, соответственно. Основная цель состоит в том, чтобы определить относительную заболеваемость тремя основными заболеваниями, т. е. аГУС, СТЭК-ГУС и ТТП, с учетом также распределения по возрасту и полу. Считается, что среднее значение активности ADAMTS13 и антигена, измеренное на дату первого диагноза, определяет пороговое значение для активности ADAMTS13, указывающее на клиническую очевидную ТМА. Кроме того, настоящее исследование предназначено для характеристики клинических проявлений, клинического течения и результатов различных форм ТМА, особенно в отношении процедур лечения. Мониторинг того, как активность ADAMTS13 и антиген изменяется в ходе заболевания и в ответ на лечение, представляет особую важность для этого исследования. Следует учитывать семейный анамнез и особые клинические состояния, выявляя возможную генетическую предрасположенность и определенные клинические триггеры, приводящие к манифестации заболевания.