Detección de pacientes con MAT para la actividad de ADAMTS13 (Adamscreen) (Adamscreen)

Este es un análisis de diagnóstico prospectivo que incluye a 100 pacientes con sospecha clínica de microangiopatía trombótica (MAT) sobre la base de hallazgos de laboratorio como trombocitopenia, anemia hemolítica Coombs negativa con aumento de LDH y aumento de esquistocitos. Como primer paso del diagnóstico diferencial, los pacientes se clasifican determinando la actividad de ADAMTS13 y la concentración de antígeno y también analizando la Shigatoxina y las bacterias productoras de Shigatoxina, respectivamente. El objetivo principal es determinar las incidencias relativas de las tres entidades principales, es decir, aHUS, STEC-HUS y TTP, considerando también la distribución por edad y sexo. Se considera que el valor medio de la actividad de ADAMTS13 y el antígeno medido en la fecha del primer diagnóstico marca un valor umbral para la actividad de ADAMTS13 que pronuncia una MAT clínicamente aparente. Además, el presente estudio pretende caracterizar la presentación clínica, el curso clínico y el resultado de diferentes formas de MAT, en particular con respecto a los procedimientos de tratamiento. El seguimiento de cómo cambia la actividad y el antígeno de ADAMTS13 en el curso de la enfermedad y en respuesta al tratamiento es de particular interés para este estudio. Se deben anotar los antecedentes familiares y las condiciones clínicas especiales para identificar la predisposición genética potencial y los desencadenantes clínicos definitivos que conducen a la manifestación de la enfermedad.