Triagem de pacientes TMA para atividade ADAMTS13 (Adamscreen) (Adamscreen)

Esta é uma análise diagnóstica prospectiva que inclui 100 pacientes com suspeita clínica de microangiopatia trombótica (TMA) com base em achados laboratoriais, como trombocitopenia, anemia hemolítica negativa de Coombs com aumento de LDH e aumento de schistozytes. Como primeira etapa do diagnóstico diferencial, os pacientes são classificados pela determinação da atividade de ADAMTS13 e concentração de antígeno e também pela análise de Shigatoxina e bactérias produtoras de Shigatoxina, respectivamente. O objetivo principal é determinar as incidências relativas das três principais entidades, ou seja, aHUS, STEC-HUS e TTP, considerando também a distribuição de idade e sexo. O valor médio da atividade de ADAMTS13 e do antígeno medido na data do primeiro diagnóstico é considerado para delinear um valor limite para a atividade de ADAMTS13 pronunciando TMA clínico aparente. Além disso, o presente estudo pretende caracterizar a apresentação clínica, o curso clínico e o resultado de diferentes formas de MAT, particularmente no que diz respeito aos procedimentos de tratamento. O monitoramento de como a atividade de ADAMTS13 e as alterações do antígeno no curso da doença e em resposta ao tratamento são de particular interesse para este estudo. A história familiar e as condições clínicas especiais devem ser observadas, identificando a predisposição genética potencial e os gatilhos clínicos definitivos que levam à manifestação da doença.