Screening von TMA-Patienten auf ADAMTS13-Aktivität (Adamscreen) (Adamscreen)

Dies ist eine prospektive diagnostische Analyse, in die 100 Patienten mit klinischem Verdacht auf thrombotische Mikroangiopathie (TMA) auf der Grundlage von Laborbefunden wie Thrombozytopenie, Coombs-negative hämolytische Anämie mit erhöhtem LDH und erhöhten Schistozyten aufgenommen wurden. Als erster Schritt der Differentialdiagnose werden die Patienten klassifiziert, indem die ADAMTS13-Aktivität und Antigenkonzentration bestimmt und auch auf Shigatoxin bzw. Shigatoxin-produzierende Bakterien analysiert wird. Primäres Ziel ist es, die relativen Inzidenzen der drei Hauptentitäten, d. h. aHUS, STEC-HUS und TTP, auch unter Berücksichtigung der Alters- und Geschlechtsverteilung zu bestimmen. Der zum Zeitpunkt der Erstdiagnose gemessene Mittelwert der ADAMTS13-Aktivität und des Antigens gilt als Schwellenwert für die ADAMTS13-Aktivität, der eine klinisch erkennbare TMA ausdrückt. Darüber hinaus zielt die vorliegende Studie darauf ab, das klinische Erscheinungsbild, den klinischen Verlauf und das Ergebnis verschiedener TMA-Formen insbesondere im Hinblick auf das Behandlungsverfahren zu charakterisieren. Die Überwachung, wie sich die ADAMTS13-Aktivität und das Antigen im Krankheitsverlauf und als Reaktion auf die Behandlung verändern, ist für diese Studie von besonderer Bedeutung. Die Familienanamnese und besondere klinische Bedingungen sollten notiert werden, um eine potenzielle genetische Veranlagung und eindeutige klinische Auslöser zu identifizieren, die zur Manifestation der Krankheit führen.