Screening af TMA-patienter for ADAMTS13-aktivitet (Adamscreen) (Adamscreen)

Dette er en prospektiv diagnostisk analyse, der indskriver 100 patienter med klinisk mistænkt trombotisk mikroangiopati (TMA) på basis af laboratoriefund som trombocytopeni, Coombs negativ hæmolytisk anæmi med øget LDH og øget schistozyter. Som et første trin af differentialdiagnose klassificeres patienter ved at bestemme ADAMTS13-aktivitet og antigenkoncentration og også analysere for henholdsvis Shigatoxin og Shigatoxin-producerende bakterier. Det primære formål er at bestemme den relative forekomst af de tre store enheder, dvs. aHUS, STEC-HUS og TTP, også under hensyntagen til alders- og kønsfordelingen. Middelværdien af ​​ADAMTS13-aktivitet og antigen målt på datoen for første diagnose anses for at angive en tærskelværdi for ADAMTS13-aktivitet, der udtaler klinisk tilsyneladende TMA. Endvidere har nærværende undersøgelse til hensigt at karakterisere klinisk præsentation, klinisk forløb og udfald af forskellige TMA-former, især med hensyn til behandlingsprocedurer. Overvågning af, hvordan ADAMTS13-aktivitet og antigen ændrer sig i sygdomsforløbet og som reaktion på behandling er af særlig interesse for denne undersøgelse. Familiehistorie og særlige kliniske tilstande bør noteres for at identificere potentielle genetiske dispositioner og klare kliniske triggere, der fører til sygdomsmanifestation.