Screening dei pazienti affetti da TMA per l'attività ADAMTS13 (Adamscreen) (Adamscreen)

Questa è un'analisi diagnostica prospettica che ha arruolato 100 pazienti con microangiopatia trombotica (TMA) clinicamente sospettata sulla base di risultati di laboratorio come trombocitopenia, anemia emolitica negativa di Coombs con aumento di LDH e aumento degli schistoziti. Come primo passo della diagnosi differenziale, i pazienti vengono classificati determinando l'attività di ADAMTS13 e la concentrazione dell'antigene e anche analizzando rispettivamente la shigatossina e i batteri produttori di shigatossina. L'obiettivo primario è determinare le incidenze relative delle tre principali entità, ovvero aHUS, STEC-HUS e TTP, considerando anche la distribuzione per età e sesso. Si ritiene che il valore medio dell'attività di ADAMTS13 e dell'antigene misurato alla data della prima diagnosi definisca un valore soglia per l'attività di ADAMTS13 che pronuncia TMA clinicamente evidente. Inoltre il presente studio intende caratterizzare la presentazione clinica, il decorso clinico e l'esito di diverse forme di TMA con particolare riguardo alle procedure di trattamento. Il monitoraggio di come l'attività ADAMTS13 e l'antigene cambiano nel corso della malattia e in risposta al trattamento è di particolare interesse per questo studio. La storia familiare e le condizioni cliniche speciali devono essere annotate identificando la potenziale predisposizione genetica e i fattori scatenanti clinici definiti che portano alla manifestazione della malattia.