原発性アミロイド心筋症の分子イメージング (MICA)

包含基準:

• 年齢 > 18 歳

• -標準的な基準による軽鎖アミロイドーシスの診断（血清および尿の免疫固定、IgG遊離軽鎖（FLC）アッセイ、脂肪体/骨髄の生検、または臓器生検、その後の免疫組織化学または免疫金アッセイを使用した軽鎖のタイピング）必要に応じて質量分析による確認）

  • 市外から旅行する被験者は、臨床評価と臨床検査に基づいて全身性 AL 療法を紹介されましたが、生検の結果が保留されているため、研究の登録と手順は、生検結果が公式に確認される前に開始される場合があります。 生検でALアミロイドーシスが陰性の場合、被験者はスクリーニング失敗と見なされます。 研究期間中、このスクリーニングの失敗に該当する被験者は 10 人以下です。
  • 限局性アミロイド沈着および非全身性AL疾患を有する被験者は、グループDへの登録の資格があります。
• -同意を提供する意思と能力
• -寛解AL-CMPの追加の選択基準：血液学的反応は、完全な血液学的寛解または非常に良好な部分反応として定義されます-微分遊離軽鎖（dFLC）<40 mg / dLは、登録の1年以上前
• アクティブ AL-CMP - 運動の追加の選択基準: 仰臥位の自転車運動を行う能力。 このアームへの登録は、36 人の被験者がベースラインと 6 か月の研究を完了した後に終了します。
• Active AL Pre-CMP の追加の選択基準 - 3 か月以内の心エコー検査で正常な左心室壁厚 (≤ 12 mm) および正常な LVEF (≥55%)、または正常な心臓バイオマーカーレベルで壁厚が増加: 上記の定義を満たしていない。
• -コントロール多発性骨髄腫被験者の追加の選択基準：標準基準によるアミロイドーシスを伴わない多発性骨髄腫の診断
• コントロール心不全被験者の追加の選択基準: 標準基準によるアミロイドーシスのない心不全の診断
• アクティブな AL-CMP の追加の選択基準: 異常な TnT 第 5 世代レベル (>9 ng/L: 女性、>14 ng/L: 男性) または異常な年齢相応の N 末端プロ脳性ナトリウム利尿ペプチド、NT-proBNP (異常値) : <50 歳: >450 pg/ml; 50 ～ 75 歳:>900 pg/ml; >75 歳: >1800 pg/ml)

除外基準:

• 血行動態の不安定性
• 非代償性心不全 (1 時間横になることができない)
• -付随する非虚血性非アミロイド心疾患（心臓弁膜症または拡張型心筋症）
• -狭窄を伴う既知の閉塞性心外膜冠動脈疾患 > 50% 任意の単一領域
• 鎮静剤を使用しているにもかかわらず重度の閉所恐怖症
• -研究登録時の金属インプラント（ペースメーカーまたはICD）などのMRI禁忌の存在 心不全被験者を除く。 コントロール HF 被験者は、デバイスを使用していないか、厳密に MR 互換デバイスを使用しており、MRI を受ける資格があります。
• -各心臓MRI検査の14日以内に推定糸球体濾過率が30 ml /分/ m2未満の重大な腎機能障害。 研究の過程で腎機能障害を発症し、上記の基準を満たす被験者は、対照HF被験者を除いて心臓MRIスキャンから除外されます。 eGFRが30ml/分/1.73未満の被験者 m2 は、ガドリニウム造影剤なしで MRI を受けます。
• 透析中の方は対象外となります
• 妊娠中の状態。 妊娠可能年齢の女性の場合、尿妊娠検査は、PET および心臓 MRI 研究の前に実施されます。
• F-18フロールベタピル、C-11アセテートまたはガドリニウムに対するアレルギーが記録されている。
• アクティブな AL-CMP 被験者の追加の除外基準: 6 か月および 12 か月の臨床評価のために BWH に戻ることができない被験者
• アクティブな AL-CMP 運動対象の追加の除外基準: ベースラインおよび 6 か月の臨床評価での C-11 アセテート PET/CT の運動不能または BWH への復帰。
• アクティブな AL Pre-CMP の追加の除外基準 - BWH に戻ることができない 12 か月の臨床評価。

微生物叢研究の追加の除外基準：文書化された肥大型心筋症、HIVまたは慢性ウイルス性肝炎、文書化された炎症性腸疾患、全身性抗生物質、抗ウイルス剤、抗真菌剤または6か月以内の抗寄生虫剤、タイムリーに便サンプルを郵送できない、腸の手術、結腸がん、化学療法、妊娠。