Imagem Molecular da Cardiomiopatia Amiloide Primária (MICA)

Critério de inclusão:

• Idade > 18 anos

• Diagnóstico de amiloidose de cadeia leve por critérios padrão (imunofixação de soro e urina, ensaio de cadeia leve livre de IgG (FLC), biópsia de tecido adiposo/medula óssea ou biópsia de órgão, seguido de tipagem da cadeia leve usando imuno-histoquímica ou ensaio de imuno-ouro com confirmação por espectroscopia de massa conforme necessário)

  • Para indivíduos que viajam de fora da cidade encaminhados para terapia AL sistêmica com base em avaliação clínica e testes laboratoriais, mas, dependendo dos resultados da biópsia, a inscrição no estudo e os procedimentos podem começar antes da confirmação oficial dos resultados da biópsia. Se a biópsia for negativa para amiloidose AL, o indivíduo será considerado uma falha na triagem. Não haverá mais de 10 indivíduos que se enquadram nessa falha de tela durante o estudo.
  • Indivíduos com depósito amilóide localizado e doença AL não sistêmica serão elegíveis para inscrição no grupo D.
• Disposto e capaz de fornecer consentimento
• Critérios de inclusão adicionais para a remissão AL-CMP: resposta hematológica definida como remissão hematológica completa ou resposta parcial muito boa cadeia leve diferencial livre (dFLC) <40 mg/dL por > 1 ano antes da inscrição
• Critérios adicionais de inclusão para o Active AL-CMP - exercício: Capacidade de realizar exercício supino na bicicleta. A inscrição neste braço será interrompida após 36 indivíduos completarem a linha de base e 6 meses de estudos.
• Critérios de inclusão adicionais para o Active AL Pre-CMP - Espessura da parede do ventrículo esquerdo normal (≤ 12 mm) e FEVE normal (≥55%) na ecocardiografia em 3 meses ou aumento da espessura da parede com níveis normais de biomarcadores cardíacos: não atendem à definição acima.
• Critérios de inclusão adicionais para indivíduos com mieloma múltiplo de controle: diagnóstico de mieloma múltiplo sem amiloidose concomitante por critérios padrão
• Critérios adicionais de inclusão para indivíduos com Insuficiência Cardíaca Controlada: diagnóstico de insuficiência cardíaca sem amiloidose por critérios padrão
• Critérios adicionais de inclusão para o AL-CMP ativo: níveis anormais de TnT de 5ª geração (>9 ng/L: feminino, >14 ng/L: masculino) ou peptídeo natriurético cerebral N terminal apropriado para a idade, NT-proBNP (valores anormais : <50 anos: >450 pg/ml; 50-75 anos:>900 pg/ml; >75 anos: >1800 pg/ml)

Critério de exclusão:

• Instabilidade hemodinâmica
• Insuficiência cardíaca descompensada (incapaz de ficar deitado por 1 hora)
• Doença cardíaca não amilóide não isquêmica concomitante (doença cardíaca valvular ou cardiomiopatia dilatada)
• Doença arterial coronariana epicárdica obstrutiva conhecida com estenose > 50% em qualquer território único
• Claustrofobia grave apesar do uso de sedativos
• Presença de contra-indicações de RM, como implantes metálicos (marca-passo ou CDI) no momento da inscrição no estudo, exceto para indivíduos de controle de insuficiência cardíaca. Indivíduos de controle de HF sem dispositivos ou com dispositivos estritamente compatíveis com RM serão elegíveis para se submeterem a RM.
• Disfunção renal significativa com taxa de filtração glomerular estimada < 30 ml/min/m2 dentro de 14 dias após cada estudo de ressonância magnética cardíaca. Os indivíduos que desenvolverem disfunção renal ao longo do estudo, atendendo aos critérios listados acima, serão excluídos do exame de ressonância magnética cardíaca, exceto os indivíduos de controle com IC. Esses indivíduos com eGFR < 30 ml/min/1,73 m2 será submetido a ressonância magnética sem contraste de gadolínio.
• Indivíduos em diálise serão excluídos
• Estado de grávida. Para mulheres em idade reprodutiva, um teste de gravidez de urina será realizado antes do PET e dos estudos de ressonância magnética cardíaca
• Alergia documentada ao florbetapir F-18, acetato C-11 ou gadolínio.
• Critérios de exclusão adicionais para os indivíduos AL-CMP ativos: Indivíduos incapazes de retornar ao BWH para avaliação clínica de 6 e 12 meses
• Critérios de exclusão adicionais para sujeitos de exercício AL-CMP ativo: Incapacidade de se exercitar ou retornar ao BWH para PET/CT de acetato C-11 na linha de base e avaliações clínicas de 6 meses.
• Critérios de exclusão adicionais para AL Pré-CMP ativa - Incapacidade de retornar à avaliação clínica de BWH de 12 meses.

Critérios de exclusão adicionais para estudo da microbiota: cardiomiopatia hipertrófica documentada, HIV ou hepatite viral crônica, doença inflamatória intestinal documentada, antibióticos sistêmicos, antivirais, antifúngicos ou agentes antiparasitários em 6 meses, incapacidade de enviar a amostra de fezes em tempo hábil, cirurgia intestinal, cólon câncer, quimioterapia e gravidez.