Molekylär avbildning av primär amyloid kardiomyopati (MICA)

Inklusionskriterier:

• Ålder > 18 år

• Diagnos av lätt kedja amyloidos enligt standardkriterier (immunfixering av serum och urin, IgG fri lätt kedja (FLC) analys, en biopsi av fettdyna/benmärg, eller organbiopsi, följt av typning av den lätta kedjan med hjälp av immunhistokemi eller immunogoldanalys med bekräftelse genom masspektroskopi vid behov)

  • För försökspersoner som reser utanför staden hänvisas till systemisk AL-terapi baserad på klinisk utvärdering och laboratorietester, men i avvaktan på biopsiresultat kan registrering av studier och procedurer påbörjas innan officiell bekräftelse av biopsiresultat. Om biopsi är negativ för AL-amyloidos kommer patienten att betraktas som ett skärmfel. Det kommer inte att finnas fler än 10 försökspersoner som faller under detta skärmfel under hela studien.
  • Försökspersoner med lokaliserad amyloidavlagring och icke-systemisk AL-sjukdom kommer att vara berättigade till inskrivning i grupp D.
• Vill och kan ge samtycke
• Ytterligare inklusionskriterier för Remission AL-CMP: Hematologisk respons definierad som fullständig hematologisk remission eller mycket bra partiell respons-differentiell fri lätt kedja (dFLC) <40 mg/dL i > 1 år före inskrivning
• Ytterligare inklusionskriterier för Active AL-CMP - träning: Förmåga att utföra liggande cykelövningar. Inskrivningen till denna arm kommer att upphöra efter att 36 försökspersoner genomfört baslinjen och 6 månaders studier.
• Ytterligare inklusionskriterier för Active AL Pre-CMP - Normal väggtjocklek i vänster kammare (≤ 12 mm) och normal LVEF (≥55%) på ekokardiografi inom 3 månader eller ökad väggtjocklek med normala hjärtbiomarkörnivåer: uppfyller inte ovanstående definition.
• Ytterligare inklusionskriterier för kontrollpersoner med multipelt myelom: diagnos av multipelt myelom utan samtidig amyloidos enligt standardkriterier
• Ytterligare inklusionskriterier för patienter med kontroll av hjärtsvikt: diagnos av hjärtsvikt utan amyloidos enligt standardkriterier
• Ytterligare inklusionskriterier för den aktiva AL-CMP: onormala TnT 5:e generationens nivåer (>9 ng/L: Kvinna, >14 ng/L: Man) eller onormal ålder lämplig N-terminal pro-hjärna natriuretisk peptid, NT-proBNP (onormala värden : <50 år: >450 pg/ml; 50-75 år:>900 pg/ml; >75 år: >1800 pg/ml)

Exklusions kriterier:

• Hemodynamisk instabilitet
• Dekompenserad hjärtsvikt (kan inte ligga platt i 1 timme)
• Samtidig icke-ischemisk icke-amyloid hjärtsjukdom (valvulär hjärtsjukdom eller dilaterad kardiomyopati)
• Känd obstruktiv epikardiell kranskärlssjukdom med stenos > 50 % i något enskilt territorium
• Svår klaustrofobi trots användning av lugnande medel
• Förekomst av MRT-kontraindikationer såsom metalliska implantat (pacemaker eller ICD) vid tidpunkten för studieregistreringen förutom för kontrollpersoner med hjärtsvikt. Kontrollera HF-personer utan apparater, eller med strikt MR-kompatibla apparater kommer att vara berättigade att genomgå MRT.
• Signifikant njurdysfunktion med uppskattad glomerulär filtrationshastighet < 30 ml/min/m2 inom 14 dagar efter varje hjärt-MRT-studie. Försökspersoner som utvecklar nedsatt njurfunktion under studiens gång, som uppfyller kriterierna som anges ovan, kommer att uteslutas från MRI-undersökningen av hjärtat förutom kontrollpersoner med HF. Dessa försökspersoner med eGFR < 30 ml/min/1,73 m2 kommer att genomgå MRT utan gadoliniumkontrast.
• Personer i dialys kommer att uteslutas
• Gravid tillstånd. För kvinnor i fertil ålder kommer ett uringraviditetstest att utföras före PET- och hjärt-MR-studierna
• Dokumenterad allergi mot F-18 florbetapir, C-11 acetat eller gadolinium.
• Ytterligare uteslutningskriterier för aktiva AL-CMP-personer: Försökspersoner som inte kan återvända till BWH för 6 och 12 månaders klinisk utvärdering
• Ytterligare uteslutningskriterier för aktiva AL-CMP-träningspersoner: Oförmåga att träna eller återgå till BWH för C-11 acetat PET/CT vid baslinjen och 6 månaders kliniska utvärderingar.
• Ytterligare uteslutningskriterier för aktiv AL Pre-CMP- Oförmåga att återgå till BWH 12 månaders klinisk utvärdering.

Ytterligare uteslutningskriterier för mikrobiotastudie: Dokumenterad hypertrofisk kardiomyopati, HIV eller kronisk viral hepatit, dokumenterad inflammatorisk tarmsjukdom, systemiska antibiotika, antivirala, svampdödande eller antiparasitära medel inom 6 månader, oförmögen att skicka avföringsprovet i tid, tarmkirurgi, tjocktarm cancer, fick kemoterapi och graviditet.