Molekylær avbildning av primær amyloid kardiomyopati (MICA)

Inklusjonskriterier:

• Alder > 18 år

• Diagnostisering av lettkjedeamyloidose etter standardkriterier (immunfiksering av serum og urin, IgG-fri lettkjedeanalyse (FLC), en biopsi av fettpute/benmarg eller organbiopsi, etterfulgt av typebestemmelse av lettkjeden ved bruk av immunhistokjemi eller immunogoldanalyse med bekreftelse ved massespektroskopi etter behov)

  • For forsøkspersoner som reiser utenbys henvist til systemisk AL-behandling basert på klinisk evaluering og laboratorietesting, men i påvente av biopsiresultater, kan studieregistrering og prosedyrer starte før offisiell bekreftelse av biopsiresultater. Hvis biopsi er negativ for AL-amyloidose, vil pasienten bli ansett som en skjermfeil. Det vil ikke være mer enn 10 forsøkspersoner som faller inn under denne skjermfeilen i løpet av studien.
  • Personer med lokalisert amyloidavsetning og ikke-systemisk AL-sykdom vil være kvalifisert for innmelding i gruppe D.
• Villig og i stand til å gi samtykke
• Ytterligere inklusjonskriterier for remisjon AL-CMP: Hematologisk respons definert som fullstendig hematologisk remisjon eller svært god partiell respons-differensiell fri lettkjede (dFLC) <40 mg/dL i > 1 år før innmelding
• Ytterligere inklusjonskriterier for Active AL-CMP - trening: Evne til å utføre liggende sykkeltrening. Registrering til denne armen vil stoppe etter at 36 forsøkspersoner har fullført baseline og 6 måneders studier.
• Ytterligere inklusjonskriterier for Active AL Pre-CMP - Normal venstre ventrikkelveggtykkelse (≤ 12 mm) og normal LVEF (≥55%) ved ekkokardiografi innen 3 måneder eller økt veggtykkelse med normale hjertebiomarkørnivåer: oppfyller ikke definisjonen ovenfor.
• Ytterligere inklusjonskriterier for kontrollpersoner med myelomatose: diagnose av multippelt myelom uten samtidig amyloidose etter standardkriterier
• Ytterligere inklusjonskriterier for pasienter med kontroll av hjertesvikt: diagnose av hjertesvikt uten amyloidose etter standardkriterier
• Ytterligere inklusjonskriterier for det aktive AL-CMP: Unormale TnT 5. generasjonsnivåer (>9 ng/L: Kvinne, >14 ng/L: Mann) eller unormal alder passende N-terminalt pro-hjerne natriuretisk peptid, NT-proBNP (unormale verdier : <50 år: >450 pg/ml; 50-75 år:>900 pg/ml; >75 år: >1800 pg/ml)

Ekskluderingskriterier:

• Hemodynamisk ustabilitet
• Dekompensert hjertesvikt (ikke i stand til å ligge flatt i 1 time)
• Samtidig ikke-iskemisk ikke-amyloid hjertesykdom (valvulær hjertesykdom eller utvidet kardiomyopati)
• Kjent obstruktiv epikardiell koronararteriesykdom med stenose > 50 % i et enkelt territorium
• Alvorlig klaustrofobi til tross for bruk av beroligende midler
• Tilstedeværelse av MR-kontraindikasjoner som metalliske implantater (pacemaker eller ICD) på tidspunktet for studieregistrering, unntatt for pasienter med kontrollhjertesvikt. Kontroll HF-personer uten enheter, eller med strengt MR-kompatible enheter vil være kvalifisert til å gjennomgå MR.
• Signifikant nedsatt nyrefunksjon med estimert glomerulær filtrasjonshastighet < 30 ml/min/m2 innen 14 dager etter hver hjerte-MR-studie. Personer som utvikler nedsatt nyrefunksjon i løpet av studien, som oppfyller kriteriene som er oppført ovenfor, vil bli ekskludert fra hjerte-MR-undersøkelsen med unntak av kontroll-HF-personer. Disse forsøkspersonene med eGFR < 30 ml/min/1,73 m2 vil gjennomgå MR uten gadoliniumkontrast.
• Personer i dialyse vil bli ekskludert
• Gravid tilstand. For kvinner i fertil alder vil det bli utført en uringraviditetstest før PET- og hjerte-MR-studiene
• Dokumentert allergi mot F-18 florbetapir, C-11 acetat eller gadolinium.
• Ytterligere eksklusjonskriterier for de aktive AL-CMP-personene: Personer som ikke kan returnere til BWH for 6 og 12 måneders klinisk evaluering
• Ytterligere eksklusjonskriterier for aktive AL-CMP-treningspersoner: Manglende evne til å trene eller gå tilbake til BWH for C-11 acetat PET/CT ved baseline og 6 måneders kliniske evalueringer.
• Ytterligere eksklusjonskriterier for aktiv AL Pre-CMP- Manglende evne til å gå tilbake til BWH 12 måneders klinisk evaluering.

Ytterligere eksklusjonskriterier for mikrobiotastudie: Dokumentert hypertrofisk kardiomyopati, HIV eller kronisk viral hepatitt, dokumentert inflammatorisk tarmsykdom, systemiske antibiotika, antivirale, antifungale eller antiparasittiske midler innen 6 måneder, ute av stand til å sende avføringsprøven i tide, tarmkirurgi, tykktarm kreft, fikk cellegiftbehandling og graviditet.