Obrazowanie molekularne pierwotnej kardiomiopatii amyloidowej (MICA)

Kryteria przyjęcia:

• Wiek > 18 lat

• Rozpoznanie amyloidozy łańcuchów lekkich na podstawie standardowych kryteriów (immunofiksacja surowicy i moczu, oznaczenie wolnych łańcuchów lekkich IgG (FLC), biopsja tkanki tłuszczowej/szpiku kostnego lub biopsja narządu, a następnie typowanie łańcucha lekkiego za pomocą testu immunohistochemicznego lub testu immunogold z potwierdzenie przez spektroskopię masową w razie potrzeby)

  • W przypadku osób podróżujących spoza miasta skierowanych na ogólnoustrojową terapię AL na podstawie oceny klinicznej i badań laboratoryjnych, ale w oczekiwaniu na wyniki biopsji, rejestracja do badania i procedury mogą rozpocząć się przed oficjalnym potwierdzeniem wyników biopsji. Jeśli biopsja jest ujemna w kierunku amyloidozy AL, osobnik zostanie uznany za niepowodzenie badania przesiewowego. W czasie trwania badania nie będzie więcej niż 10 osób, które zostaną objęte tą awarią ekranu.
  • Pacjenci z miejscowymi złogami amyloidu i nieukładową chorobą AL będą kwalifikować się do włączenia do grupy D.
• Chęć i możliwość wyrażenia zgody
• Dodatkowe kryteria włączenia do remisji AL-CMP: Odpowiedź hematologiczna zdefiniowana jako całkowita remisja hematologiczna lub bardzo dobra odpowiedź częściowa – różnicowy wolny łańcuch lekki (dFLC) <40 mg/dl przez > 1 rok przed włączeniem
• Dodatkowe kryteria włączenia do Active AL-CMP - ćwiczenie: Umiejętność wykonywania ćwiczeń na rowerze w pozycji leżącej. Rejestracja do tej grupy zostanie zakończona po ukończeniu przez 36 pacjentów badań początkowych i 6-miesięcznych.
• Dodatkowe kryteria włączenia dla aktywnego AL Pre-CMP - prawidłowa grubość ściany lewej komory (≤ 12 mm) i prawidłowa LVEF (≥55%) w badaniu echokardiograficznym w ciągu 3 miesięcy lub zwiększona grubość ściany przy prawidłowym poziomie biomarkerów sercowych: nie spełnia powyższych kryteriów.
• Dodatkowe kryteria włączenia dla kontrolnych pacjentów ze szpiczakiem mnogim: rozpoznanie szpiczaka mnogiego bez współistniejącej amyloidozy na podstawie standardowych kryteriów
• Dodatkowe kryteria włączenia dla pacjentów z kontrolną niewydolnością serca: rozpoznanie niewydolności serca bez amyloidozy na podstawie standardowych kryteriów
• Dodatkowe kryteria włączenia dla aktywnego AL-CMP: Nieprawidłowe poziomy TnT 5. generacji (>9 ng/l: kobiety, >14 ng/l: mężczyźni) lub nieprawidłowy odpowiedni dla wieku N-końcowy pro-mózgowy peptyd natriuretyczny, NT-proBNP (nieprawidłowe wartości : <50 lat: >450 pg/ml; 50-75 lat: >900 pg/ml; >75 lat: >1800 pg/ml)

Kryteria wyłączenia:

• Niestabilność hemodynamiczna
• Zdekompensowana niewydolność serca (niemożność leżenia płasko przez 1 godzinę)
• Współistniejąca choroba serca niezwiązana z amyloidem, inna niż niedokrwienna (zastawkowa wada serca lub kardiomiopatia rozstrzeniowa)
• Znana obturacyjna nasierdziowa choroba wieńcowa ze zwężeniem > 50% na dowolnym obszarze
• Ciężka klaustrofobia pomimo stosowania środków uspokajających
• Obecność przeciwwskazań do rezonansu magnetycznego, takich jak metalowe implanty (rozrusznik serca lub ICD) w momencie włączenia do badania, z wyjątkiem pacjentów z kontrolną niewydolnością serca. Kontrolni pacjenci z HF bez urządzeń lub z urządzeniami ściśle kompatybilnymi z MR będą kwalifikować się do poddania się MRI.
• Znacząca dysfunkcja nerek z szacowanym współczynnikiem przesączania kłębuszkowego < 30 ml/min/m2 w ciągu 14 dni od każdego badania MRI serca. Osoby, u których w trakcie badania rozwinęła się dysfunkcja nerek, spełniające kryteria wymienione powyżej, zostaną wykluczone z badania MRI serca, z wyjątkiem kontrolnych osób z HF. Pacjenci z eGFR < 30 ml/min/1,73 m2 zostanie poddany rezonansowi magnetycznemu bez kontrastu zawierającego gadolin.
• Pacjenci dializowani zostaną wykluczeni
• Stan ciąży. U kobiet w wieku rozrodczym przed badaniem PET i MRI serca zostanie wykonany test ciążowy z moczu
• Udokumentowana alergia na florbetapir F-18, octan C-11 lub gadolin.
• Dodatkowe kryteria wykluczenia dla aktywnych pacjentów AL-CMP: Pacjenci, którzy nie mogą wrócić do BWH na 6 i 12 miesięcy oceny klinicznej
• Dodatkowe kryteria wykluczenia dla pacjentów aktywnie ćwiczących AL-CMP: Niezdolność do ćwiczeń lub powrotu do BWH dla C-11 octanu PET/CT na początku badania i po 6 miesiącach oceny klinicznej.
• Dodatkowe kryteria wykluczenia dla aktywnego AL Pre-CMP – Niemożność powrotu do BWH 12-miesięczna ocena kliniczna.

Dodatkowe kryteria wykluczenia z badania mikroflory: udokumentowana kardiomiopatia przerostowa, HIV lub przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby, udokumentowana choroba zapalna jelit, ogólnoustrojowe antybiotyki, leki przeciwwirusowe, przeciwgrzybicze lub przeciwpasożytnicze w ciągu 6 miesięcy, brak możliwości wysłania próbki kału pocztą w odpowiednim czasie, operacja jelita grubego, rak, otrzymana chemioterapia i ciąża.