フォンタン患者の運動パフォーマンスに対するカルベジロールの効果

包含基準:

1. 親または法定後見人のインフォームド コンセント;該当する場合、被験者のインフォームド コンセントまたは同意。
2. 10 歳から 35 歳までの男性または女性で、フォンタン循環により緩和された先天性心疾患のある子供。
3. -最大運動時の呼吸交換比（RER）が1.0を超えることによって定義される最大運動テストを実行する能力

除外基準:

1. -無作為化から2か月以内のベータブロッカーの使用
2. -研究への参加時に移植のために積極的にリストされている患者、または研究への参加後7か月の間に心臓移植、インターベンショナルカテーテル法、または修正心臓手術を受けることが予想される患者
3. -薬物療法または植込み型除細動器の使用によって制御されない持続性または症候性の心室性不整脈、および/または重大な心臓伝導障害、たとえば、2度または3度の房室ブロック、または洞不全症候群（機能しているペースメーカーが設置されている場合を除く）
4. 未矯正の閉塞性または重度の逆流性弁疾患、非拡張型心筋症、または重大な全身性心室流出閉塞
5. -既知の腎血管性高血圧症または肺高血圧症の証拠（肺血管抵抗> 6ウッドユニット）酸素、ニトロプルシド、または一酸化窒素などの血管拡張剤に反応しない
6. -過去2年以内に入院を必要とする中等度から重度の固定閉塞性肺疾患または重度の反応性気道疾患（喘息など）の病歴または現在の臨床的証拠、または現在長期の吸入気管支拡張剤を使用している患者
7. 経口投与された薬の吸収、代謝、または排泄を損なう可能性のある腎臓、肝臓、胃腸、または胆道の障害
8. -併発する末期疾患またはその他の重篤な疾患（活動性新生物など）またはその他の重要な検査値で、研究者の意見では、参加または生存を妨げる可能性があります
9. 原発性アルドステロン症、褐色細胞腫、甲状腺機能亢進症または甲状腺機能低下症、インスリン依存性糖尿病などの内分泌疾患
10. -協力することを望まない、またはできない、または親または保護者が同意する、または子供が同意する、または研究への協力を損なうのに十分な深刻な状態
11. -無作為化時の妊娠または妊娠の可能性、または授乳中、または性的に活発で適切な避妊予防措置を講じていない出産の可能性のある女性（例： 研究に参加する前の3か月間の子宮内器具または経口避妊薬）
12. -無作為化から30日以内、または治験薬の5半減期以内の治験薬の使用（長い方の期間が適用されます）
13. -α遮断薬またはβ遮断薬に対する薬物感受性またはアレルギー反応の病歴
14. -無作為化から2週間以内の次の薬物のいずれかの使用：MAO阻害剤、カルシウムチャネル遮断薬、アルファ遮断薬、ベータ遮断薬、ジソピラミド、フレカイニド、エンカイニド、モリシジン、プロパフェノン、ソタロール、またはベータアドレナリンアゴニスト
15. -無作為化から3か月以内のタンパク質喪失性腸症または形成性気管支炎による入院
16. 活動性および/または慢性のタンパク質喪失性腸疾患または形成性気管支炎 (形成性気管支炎を制御するための吸入薬)。
17. 血清アルブミンが 2.0g/dL 未満の低アルブミン血症と定義
18. -血清クレアチニン> 2.0mg / dLとして定義される腎機能障害
19. -血清ASTおよび/またはALTとして定義される肝機能障害>正常上限の3倍（ただし、約120 IU / L、年齢によって異なります）、
20. -ヘモグロビン> 18gm / dLまたはヘモグロビン<7gm / dLとして定義される重大な貧血または赤血球増加症
21. -BNP> 300pg / mlとして定義される重度の血清BNP上昇