卡维地洛对 ​​Fontan 患者运动能力的影响

纳入标准：

1. 父母或法定监护人的知情同意；知情同意或受试者同意（如适用）。
2. 年龄在 10 至 35 岁之间的患有先天性心脏病并已通过 Fontan 循环得到缓解的男性或女性儿童。
3. 进行最大运动测试的能力，如最大运动时呼吸交换率 (RER) 大于 1.0 所定义

排除标准：

1. 随机分组后 2 个月内使用 β 受体阻滞剂
2. 在进入研究时积极列入移植名单或预计在进入研究后 7 个月内接受心脏移植、介入导管插入术或心脏矫正手术的患者
3. 药物治疗或使用植入式除颤器无法控制的持续性或症状性室性心律失常，和/或明显的心脏传导缺陷，例如二度或三度房室传导阻滞，或病态窦房结综合征，除非安装了功能正常的起搏器
4. 未纠正的阻塞性或严重反流瓣膜病、非扩张型心肌病或明显的全身性心室流出道阻塞
5. 已知的肾血管性高血压或肺动脉高压的证据（肺血管阻力 > 6 伍德单位）对血管扩张剂如氧气、硝普钠或一氧化氮无反应
6. 过去 2 年内需要住院治疗的中度至重度固定性阻塞性肺疾病或严重反应性气道疾病（例如哮喘）的病史或当前临床证据，或者目前正在长期使用吸入性支气管扩张剂的患者
7. 可能损害口服药物吸收、代谢或排泄的肾脏、肝脏、胃肠道或胆道疾病
8. 并发绝症或其他严重疾病（例如，活动性肿瘤）或研究者认为可能妨碍参与或生存的其他重要实验室值
9. 内分泌失调，如原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤、甲状腺机能亢进或机能减退、胰岛素依赖型糖尿病
10. 不愿意或不能合作，或父母或监护人同意，或儿童同意，或任何严重程度足以影响研究合作的情况
11. 随机化时怀孕或可能怀孕，或处于哺乳期或性活跃且未采取充分避孕措施（例如，进入研究前 3 个月内使用宫内节育器或口服避孕药）的有生育潜力的女性
12. 在随机分组后 30 天内或在研究药物的 5 个半衰期内使用研究药物（较长的期限适用）
13. 药物敏感性或对 α 受体阻滞剂或 ß 受体阻滞剂的过敏反应史
14. 在随机分组后两周内使用以下任何药物：MAO 抑制剂、钙通道阻滞剂、α 受体阻滞剂、β 受体阻滞剂、丙吡胺、氟卡尼、恩卡尼、莫立西嗪、普罗帕酮、索他洛尔或 β 肾上腺素能激动剂
15. 随机分组后 3 个月内因蛋白丢失性肠病或塑性支气管炎入院
16. 活动性和/或慢性蛋白质丢失性肠病或塑料性支气管炎（通过吸入药物控制塑料性支气管炎）。
17. 低白蛋白血症定义为血清白蛋白 <2.0g/dL
18. 肾功能障碍定义为血清肌酐>2.0mg/dL
19. 肝功能障碍定义为血清 AST 和/或 ALT > 正常上限的 3 倍（大约 120 IU/L，但会因年龄而异），
20. 显着贫血或红细胞增多症定义为血红蛋白 >18gm/dL 或血红蛋白 <7gm/dL
21. 血清 BNP 严重升高定义为 BNP>300pg/ml