Effect van Carvedilol op trainingsprestaties bij Fontan-patiënten

Inclusiecriteria:

1. Geïnformeerde toestemming van ouder(s) of wettelijke voogd; geïnformeerde toestemming of instemming van de proefpersoon, indien van toepassing.
2. Mannelijke of vrouwelijke kinderen in de leeftijd van 10 tot 35 jaar met een aangeboren hartaandoening die verzacht is met een Fontan-circulatie.
3. Vermogen om een ​​maximale inspanningstest uit te voeren zoals gedefinieerd door een respiratoire uitwisselingsratio (RER) groter dan 1,0 op het moment van maximale inspanning

Uitsluitingscriteria:

1. Het gebruik van bètablokkers binnen 2 maanden na randomisatie
2. Patiënten die actief op de lijst staan ​​voor transplantatie op het moment van deelname aan het onderzoek of die naar verwachting een harttransplantatie, interventionele katheterisatie of corrigerende hartchirurgie zullen ondergaan gedurende de 7 maanden na deelname aan het onderzoek
3. Aanhoudende of symptomatische ventriculaire ritmestoornissen die niet onder controle zijn door medicamenteuze therapie of het gebruik van een implanteerbare defibrillator, en/of significante hartgeleidingsstoornissen, bijv. 2e of 3e graads AV-blok, of 'sick sinus'-syndroom, tenzij er een functionerende pacemaker aanwezig is
4. Ongecorrigeerde obstructieve of ernstige regurgiterende klepziekte, niet-verwijde cardiomyopathie of significante systemische ventriculaire uitstroomobstructie
5. Bekende renovasculaire hypertensie of bewijs van pulmonale hypertensie (pulmonale vasculaire weerstand > 6 Wood-eenheden) die niet reageert op vaatverwijdende middelen zoals zuurstof, nitroprusside of stikstofmonoxide
6. Voorgeschiedenis of huidig ​​klinisch bewijs van matige tot ernstige gefixeerde obstructieve longziekte of ernstige reactieve luchtwegaandoeningen (bijv. Astma) waarvoor ziekenhuisopname in de afgelopen 2 jaar nodig was of patiënt die momenteel langdurig geïnhaleerde luchtwegverwijders gebruikt
7. Nier-, lever-, maagdarm- of galaandoening die de absorptie, het metabolisme of de uitscheiding van oraal toegediende medicatie kan belemmeren
8. Gelijktijdige terminale ziekte of andere ernstige ziekte (bijv. actief neoplasma) of andere significante laboratoriumwaarde(n) die, naar de mening van de onderzoeker, deelname of overleving zouden kunnen uitsluiten
9. Endocriene aandoeningen zoals primair aldosteronisme, feochromocytoom, hyper- of hypothyreoïdie, insulineafhankelijke diabetes mellitus
10. Onwil of onvermogen om mee te werken, of voor de ouders of voogden om toestemming te geven, of voor het kind om toestemming te geven, of een voldoende ernstige toestand om medewerking aan het onderzoek te belemmeren
11. Zwangerschap of mogelijke zwangerschap op het moment van randomisatie, of vrouwen in de vruchtbare leeftijd die borstvoeding geven, of seksueel actief zijn en geen adequate voorbehoedsmiddelen nemen (bijv. spiraaltje of orale anticonceptiva gedurende 3 maanden voorafgaand aan deelname aan het onderzoek)
12. Gebruik van een onderzoeksgeneesmiddel binnen 30 dagen na randomisatie, of binnen 5 halfwaardetijden van het onderzoeksgeneesmiddel (de langere periode is van toepassing)
13. Geschiedenis van geneesmiddelgevoeligheid of allergische reactie op alfablokkers of bètablokkers
14. Gebruik van een van de volgende medicijnen binnen twee weken na randomisatie: MAO-remmers, calciumantagonisten, alfablokkers, bètablokkers, disopyramide, flecaïnide, encaïnide, moricizine, propafenon, sotalol of bèta-adrenerge agonisten
15. Ziekenhuisopname voor eiwitverliezende enteropathie of plastische bronchitis binnen 3 maanden na randomisatie
16. Actieve en/of chronische eiwitverliezende enteropathie of plastische bronchitis (op inhalatiemedicatie om de plastische bronchitis onder controle te houden).
17. Hypoalbuminemie gedefinieerd als serumalbumine <2,0 g/dL
18. Nierdisfunctie gedefinieerd als serumcreatinine >2,0 mg/dL
19. Leverdisfunctie gedefinieerd als serum ASAT en/of ALAT > 3 maal de bovengrens van normaal (ongeveer 120 IE/L zal echter variëren afhankelijk van de leeftijd),
20. Significante anemie of polycytemie gedefinieerd als hemoglobine >18gm/dl of hemoglobine <7gm/dl
21. Ernstig verhoogd serum-BNP gedefinieerd als BNP>300 pg/ml