Effet du carvédilol sur la performance physique chez les patients Fontan

Critère d'intégration:

1. Consentement éclairé du ou des parents ou du tuteur légal ; le consentement éclairé ou l'assentiment du sujet, selon le cas.
2. Enfants de sexe masculin ou féminin âgés de 10 à 35 ans atteints d'une cardiopathie congénitale palliée par une circulation de Fontan.
3. Capacité d'effectuer un test d'effort maximal tel que défini par un rapport d'échange respiratoire (RER) supérieur à 1,0 au moment de l'exercice maximal

Critère d'exclusion:

1. L'utilisation de bêta-bloquants dans les 2 mois suivant la randomisation
2. Patients activement inscrits pour une transplantation au moment de l'entrée dans l'étude ou devant subir une transplantation cardiaque, un cathétérisme interventionnel ou une chirurgie cardiaque corrective au cours des 7 mois suivant l'entrée dans l'étude
3. Troubles du rythme ventriculaire soutenus ou symptomatiques non contrôlés par un traitement médicamenteux ou l'utilisation d'un défibrillateur implantable, et/ou troubles importants de la conduction cardiaque, par exemple, bloc AV du 2e ou du 3e degré, ou maladie du sinus, sauf si un stimulateur cardiaque fonctionnel est en place
4. Maladie valvulaire régurgitante obstructive ou sévère non corrigée, cardiomyopathie non dilatée ou obstruction systémique importante de l'écoulement ventriculaire
5. Hypertension rénovasculaire connue ou signes d'hypertension pulmonaire (résistance vasculaire pulmonaire > 6 unités Wood) ne répondant pas aux agents vasodilatateurs tels que l'oxygène, le nitroprussiate ou l'oxyde nitrique
6. Antécédents ou preuves cliniques actuelles de maladie pulmonaire obstructive fixe modérée à sévère ou de maladies réactives graves des voies respiratoires (par exemple, asthme) nécessitant une hospitalisation au cours des 2 dernières années ou patient utilisant actuellement des bronchodilatateurs inhalés à long terme
7. Trouble rénal, hépatique, gastro-intestinal ou biliaire pouvant altérer l'absorption, le métabolisme ou l'excrétion de médicaments administrés par voie orale
8. Maladie terminale concomitante ou autre maladie grave (par exemple, néoplasme actif) ou autre(s) valeur(s) de laboratoire significative(s) qui, de l'avis de l'investigateur, pourraient empêcher la participation ou la survie
9. Troubles endocriniens tels que hyperaldostéronisme primaire, phéochromocytome, hyper- ou hypothyroïdie, diabète sucré insulino-dépendant
10. Refus ou incapacité de coopérer, ou pour les parents ou les tuteurs de donner leur consentement, ou pour l'enfant de donner son consentement, ou toute condition d'une gravité suffisante pour nuire à la coopération dans l'étude
11. Grossesse ou grossesse possible au moment de la randomisation, ou femme en âge de procréer qui allaite, ou sexuellement active et ne prenant pas de précautions contraceptives adéquates (par exemple, dispositif intra-utérin ou contraceptifs oraux pendant 3 mois avant l'entrée dans l'étude)
12. Utilisation d'un médicament expérimental dans les 30 jours suivant la randomisation ou dans les 5 demi-vies du médicament expérimental (la période la plus longue s'appliquera)
13. Antécédents de sensibilité médicamenteuse ou de réaction allergique aux alpha-bloquants ou aux ß-bloquants
14. Utilisation de l'un des médicaments suivants dans les deux semaines suivant la randomisation : inhibiteurs de la MAO, inhibiteurs calciques, alpha-bloquants, bêta-bloquants, disopyramide, flécaïnide, encaïnide, moricizine, propafénone, sotalol ou agonistes bêta-adrénergiques
15. Admission à l'hôpital pour entéropathie exsudative ou bronchite plastique dans les 3 mois suivant la randomisation
16. Entéropathie exsudative protéique active et/ou chronique ou bronchite plastique (sous médication inhalée pour contrôler la bronchite plastique).
17. Hypoalbuminémie définie par une albumine sérique < 2,0 g/dL
18. Dysfonctionnement rénal défini par une créatinine sérique > 2,0 mg/dL
19. Dysfonctionnement hépatique défini comme AST et/ou ALT sériques> 3 fois la limite supérieure de la normale (environ 120 UI/L cependant, cela variera en fonction de l'âge),
20. Anémie ou polycythémie significative définie comme une hémoglobine > 18 g/dL ou une hémoglobine < 7 g/dL
21. BNP sérique sévèrement élevé défini comme BNP > 300 pg/ml