Effekt af Carvedilol på træningspræstation hos Fontan-patienter

Inklusionskriterier:

1. Informeret samtykke fra forældre eller værge; informeret samtykke eller samtykke fra emnet, alt efter hvad der er relevant.
2. Mandlige eller kvindelige børn mellem 10 og 35 år med medfødt hjertesygdom, der er blevet lindret med en Fontan-cirkulation.
3. Evne til at udføre en maksimal træningstest som defineret ved et respiratorisk udvekslingsforhold (RER) større end 1,0 på tidspunktet for maksimal træning

Ekskluderingskriterier:

1. Brug af betablokkere inden for 2 måneder efter randomisering
2. Patienter aktivt opført til transplantation på tidspunktet for indtræden i undersøgelsen eller forventes at gennemgå hjertetransplantation, interventionel kateterisation eller korrigerende hjertekirurgi i løbet af de 7 måneder efter indtræden i undersøgelsen
3. Vedvarende eller symptomatisk ventrikulær dysrytmi ukontrolleret af lægemiddelbehandling eller brug af en implanterbar defibrillator og/eller signifikante hjerteledningsdefekter, f.eks. 2. grads eller 3. grads AV-blok, eller sick sinus syndrome, medmindre en fungerende pacemaker er på plads
4. Ukorrigeret obstruktiv eller alvorlig regurgitant klapsygdom, ikke-dilateret kardiomyopati eller signifikant systemisk ventrikulær udstrømningsobstruktion
5. Kendt renovaskulær hypertension eller tegn på pulmonal hypertension (pulmonal vaskulær modstand > 6 træenheder), som ikke reagerer på vasodilatoriske midler såsom oxygen, nitroprussid eller nitrogenoxid
6. Anamnese eller aktuelle kliniske tegn på moderat til svær fikseret obstruktiv lungesygdom eller alvorlige reaktive luftvejssygdomme (f.eks. astma), der kræver hospitalsindlæggelse inden for de seneste 2 år, eller patient, der i øjeblikket bruger langtidsinhalerede bronkodilatatorer
7. Nyre-, lever-, gastrointestinale eller galdevejslidelser, der kan forringe absorption, metabolisme eller udskillelse af oralt administreret medicin
8. Samtidig terminal sygdom eller anden alvorlig sygdom (f.eks. aktiv neoplasma) eller andre væsentlige laboratorieværdi(er), som efter investigators mening kan udelukke deltagelse eller overlevelse
9. Endokrine lidelser såsom primær aldosteronisme, fæokromocytom, hyper- eller hypothyroidisme, insulinafhængig diabetes mellitus
10. Uvilje eller manglende evne til at samarbejde, eller for forældre eller værger til at give samtykke, eller til at barnet giver samtykke, eller enhver tilstand af tilstrækkelig alvorlighed til at forringe samarbejdet i undersøgelsen
11. Graviditet eller mulig graviditet på tidspunktet for randomisering, eller kvinde i den fødedygtige alder, som ammer eller er seksuelt aktiv og ikke tager tilstrækkelige præventionsforanstaltninger (f.
12. Brug af et forsøgslægemiddel inden for 30 dage efter randomisering eller inden for 5 halveringstider af forsøgslægemidlet (den længere periode gælder)
13. Anamnese med lægemiddelfølsomhed eller allergisk reaktion på alfa-blokkere eller ß-blokkere
14. Brug af en eller flere af følgende lægemidler inden for to uger efter randomisering: MAO-hæmmere, calciumkanalblokkere, alfablokkere, betablokkere, disopyramid, flecainid, encainid, moricizin, propafenon, sotalol eller beta-adrenerge agonister
15. Hospitalsindlæggelse for proteintabende enteropati eller plastisk bronkitis inden for 3 måneder efter randomisering
16. Aktiv og/eller kronisk proteintabende enteropati eller plastisk bronkitis (på inhaleret medicin for at kontrollere plastisk bronkitis).
17. Hypoalbuminæmi defineret som serumalbumin <2,0g/dL
18. Renal dysfunktion defineret som serumkreatinin >2,0 mg/dL
19. Leverdysfunktion defineret som serum ASAT og/eller ALAT > 3 gange øvre normalgrænse (ca. 120 IE/L vil dog variere afhængigt af alder).
20. Signifikant anæmi eller polycytæmi defineret som hæmoglobin >18gm/dL eller hæmoglobin <7gm/dL
21. Alvorligt forhøjet serum-BNP defineret som BNP>300pg/ml