Efeito do Carvedilol no Desempenho do Exercício em Pacientes Fontan

Critério de inclusão:

1. Consentimento informado dos pais ou responsável legal; consentimento informado ou assentimento do sujeito, conforme aplicável.
2. Crianças do sexo masculino ou feminino entre 10 e 35 anos de idade com cardiopatia congênita paliada com circulação de Fontan.
3. Capacidade de realizar um teste de exercício máximo definido por uma razão de troca respiratória (RER) maior que 1,0 no momento do exercício máximo

Critério de exclusão:

1. O uso de betabloqueadores dentro de 2 meses após a randomização
2. Pacientes ativamente listados para transplante no momento da entrada no estudo ou com previsão de passar por transplante cardíaco, cateterismo intervencionista ou cirurgia cardíaca corretiva durante os 7 meses após a entrada no estudo
3. Arritmias ventriculares sustentadas ou sintomáticas não controladas por terapia medicamentosa ou pelo uso de um desfibrilador implantável e/ou defeitos de condução cardíaca significativos, por exemplo, bloqueio AV de 2º ou 3º grau ou síndrome do nódulo sinusal, a menos que um marca-passo funcional esteja instalado
4. Doença valvular obstrutiva ou regurgitante grave não corrigida, cardiomiopatia não dilatada ou obstrução significativa do fluxo de saída ventricular sistêmico
5. Hipertensão renovascular conhecida ou evidência de hipertensão pulmonar (resistência vascular pulmonar > 6 unidades Wood) que não responde a agentes vasodilatadores como oxigênio, nitroprussiato ou óxido nítrico
6. História ou evidência clínica atual de doença pulmonar obstrutiva fixa moderada a grave ou doenças reativas graves das vias aéreas (por exemplo, asma) que requerem hospitalização nos últimos 2 anos ou paciente atualmente usando broncodilatadores inalatórios de longo prazo
7. Distúrbio renal, hepático, gastrointestinal ou biliar que pode prejudicar a absorção, o metabolismo ou a excreção de medicamentos administrados por via oral
8. Doença terminal concomitante ou outra doença grave (por exemplo, neoplasia ativa) ou outros valores laboratoriais significativos que, na opinião do investigador, possam impedir a participação ou a sobrevivência
9. Distúrbios endócrinos, como aldosteronismo primário, feocromocitoma, hiper ou hipotireoidismo, diabetes mellitus dependente de insulina
10. Relutância ou incapacidade de cooperar, ou de consentimento dos pais ou responsáveis, ou de consentimento da criança, ou qualquer condição de severidade suficiente para prejudicar a cooperação no estudo
11. Gravidez ou possível gravidez no momento da randomização, ou mulher com potencial para engravidar que está amamentando ou sexualmente ativa e não está tomando precauções contraceptivas adequadas (por exemplo, dispositivo intrauterino ou contraceptivos orais por 3 meses antes da entrada no estudo)
12. Uso de um medicamento experimental dentro de 30 dias após a randomização, ou dentro de 5 meias-vidas do medicamento experimental (será aplicado o período mais longo)
13. História de sensibilidade a medicamentos ou reação alérgica a alfa-bloqueadores ou ß-bloqueadores
14. Uso de qualquer um dos seguintes medicamentos dentro de duas semanas após a randomização: inibidores da MAO, bloqueadores dos canais de cálcio, bloqueadores alfa, bloqueadores beta, disopiramida, flecainida, encainida, moricizina, propafenona, sotalol ou agonistas beta adrenérgicos
15. Internação hospitalar por enteropatia perdedora de proteína ou bronquite plástica dentro de 3 meses após a randomização
16. Enteropatia perdedora de proteína ativa e/ou crônica ou bronquite plástica (em uso de medicação inalatória para controlar a bronquite plástica).
17. Hipoalbuminemia definida como albumina sérica <2,0g/dL
18. Disfunção renal definida como creatinina sérica >2,0mg/dL
19. Disfunção hepática definida como AST e/ou ALT séricos > 3 vezes o limite superior do normal (aproximadamente 120 UI/L, entretanto, irá variar dependendo da idade),
20. Anemia significativa ou policitemia definida como hemoglobina >18gm/dL ou hemoglobina <7gm/dL
21. BNP sérico gravemente elevado definido como BNP>300pg/ml