A Carvedilol hatása a Fontan betegek gyakorlati teljesítményére

Bevételi kritériumok:

1. a szülő(k) vagy törvényes gyám tájékoztatáson alapuló beleegyezése; az alany tájékozott beleegyezése vagy hozzájárulása.
2. Fontan keringéssel enyhített veleszületett szívbetegségben szenvedő, 10 és 35 év közötti férfi vagy női gyermekek.
3. Maximális terhelési teszt elvégzésének képessége, amelyet a maximális terhelés idején 1,0-nál nagyobb légzési kicserélési arány (RER) határoz meg

Kizárási kritériumok:

1. Béta-blokkolók alkalmazása a randomizálást követő 2 hónapon belül
2. Azok a betegek, akik aktívan szerepeltek transzplantációra a vizsgálatba való belépés időpontjában, vagy szívátültetésen, intervenciós katéterezésen vagy korrekciós szívműtéten esnek át a vizsgálatba való belépést követő 7 hónapban
3. Tartós vagy tünetekkel járó, gyógyszeres kezeléssel vagy beültethető defibrillátor használatával nem kontrollált kamrai ritmuszavarok és/vagy jelentős szívvezetési zavarok, például 2. vagy 3. fokú AV-blokk, vagy beteg sinus szindróma, kivéve, ha működő pacemaker van a helyén
4. Nem korrigált obstruktív vagy súlyos regurgitáns billentyűbetegség, nem tágított kardiomiopátia vagy jelentős szisztémás kamrai kiáramlási elzáródás
5. Ismert renovascularis hipertónia vagy pulmonális hipertónia bizonyítéka (a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia > 6 faegység), amely nem reagál értágító szerekre, például oxigénre, nitroprusszidra vagy nitrogén-monoxidra
6. Középsúlyos-súlyos fix obstruktív tüdőbetegség vagy súlyos reaktív légúti betegségek (pl. asztma) anamnézisében vagy jelenlegi klinikai bizonyítékai, amelyek kórházi kezelést igényeltek az elmúlt 2 évben, vagy a beteg jelenleg hosszú távú inhalációs hörgőtágítót használ
7. Vese-, máj-, gasztrointesztinális vagy epeúti rendellenességek, amelyek ronthatják a szájon át alkalmazott gyógyszerek felszívódását, metabolizmusát vagy kiválasztódását
8. Egyidejű terminális betegség vagy más súlyos betegség (pl. aktív neoplazma) vagy más jelentős laboratóriumi érték, amely a vizsgáló véleménye szerint kizárhatja a részvételt vagy a túlélést
9. Endokrin betegségek, például primer aldoszteronizmus, feokromocitóma, hyper- vagy hypothyreosis, inzulinfüggő diabetes mellitus
10. Nem hajlandó vagy nem tud együttműködni, vagy ha a szülők vagy gyámok beleegyeznek, vagy a gyermek beleegyezik, vagy bármely olyan súlyos körülmény, amely akadályozza az együttműködést a vizsgálatban
11. Terhesség vagy lehetséges terhesség a randomizálás időpontjában, vagy fogamzóképes korú nő, aki szoptat, vagy szexuálisan aktív, és nem alkalmaz megfelelő fogamzásgátló óvintézkedéseket (például méhen belüli eszközt vagy orális fogamzásgátlót a vizsgálatba való belépés előtt 3 hónapig)
12. Vizsgálati gyógyszer alkalmazása a randomizációt követő 30 napon belül, vagy a vizsgálati gyógyszertől számított 5 felezési időn belül (a hosszabb időszak érvényes)
13. Alfa-blokkolók vagy ß-blokkolók gyógyszerérzékenysége vagy allergiás reakciója a kórtörténetben
14. A következő gyógyszerek bármelyikének alkalmazása a randomizálást követő két héten belül: MAO-gátlók, kalciumcsatorna-blokkolók, alfa-blokkolók, béta-blokkolók, dizopiramid, flekainid, enkainid, moricizin, propafenon, szotalol vagy béta-adrenerg agonisták
15. Kórházi felvétel fehérjevesztő enteropathia vagy plasztikus hörghurut miatt a randomizálást követő 3 hónapon belül
16. Aktív és/vagy krónikus fehérjevesztéses enteropathia vagy plasztikus hörghurut (inhalációs gyógyszeres kezelés a plasztikus hörghurut leküzdésére).
17. A hipoalbuminémia meghatározása szerint a szérum albumin < 2,0 g/dl
18. Veseműködési zavar a szérum kreatinin > 2,0 mg/dl
19. Májműködési zavar, amelyet úgy határoznak meg, hogy a szérum AST és/vagy ALT a normálérték felső határának háromszorosa felett van (körülbelül 120 NE/L, de az életkortól függően változik),
20. Jelentős vérszegénység vagy policitémia, ha hemoglobin >18gm/dl vagy hemoglobin <7gm/dl
21. Súlyosan megemelkedett szérum BNP, mint BNP>300 pg/ml