Effekt av karvedilol på träningsprestanda hos Fontan-patienter

Inklusionskriterier:

1. Informerat samtycke från föräldrar eller vårdnadshavare; informerat samtycke eller samtycke från ämnet.
2. Manliga eller kvinnliga barn mellan 10 och 35 år med medfödd hjärtsjukdom som har lindrats med en Fontan-cirkulation.
3. Förmåga att utföra ett maximalt ansträngningstest enligt definitionen av ett respiratoriskt utbytesförhållande (RER) större än 1,0 vid tidpunkten för maximal träning

Exklusions kriterier:

1. Användning av betablockerare inom 2 månader efter randomisering
2. Patienter som aktivt listades för transplantation vid tidpunkten för inträde i studien eller förväntas genomgå hjärttransplantation, interventionell kateterisering eller korrigerande hjärtkirurgi under de 7 månaderna efter inträdet i studien
3. Ihållande eller symtomatisk ventrikulär dysrytmi okontrollerad av läkemedelsbehandling eller användning av en implanterbar defibrillator, och/eller betydande hjärtledningsdefekter, t.ex. 2:a eller 3:e gradens AV-block, eller sick sinus syndrome, om inte en fungerande pacemaker finns på plats
4. Okorrigerad obstruktiv eller svår regurgitantklaffsjukdom, icke-dilaterad kardiomyopati eller signifikant systemisk ventrikulärt utflödeshinder
5. Känd renovaskulär hypertoni eller tecken på pulmonell hypertoni (pulmonell vaskulär resistens > 6 träenheter) som inte svarar på vasodilaterande medel som syre, nitroprussid eller kväveoxid
6. Historik eller aktuella kliniska bevis på måttlig till svår fixerad obstruktiv lungsjukdom eller allvarliga reaktiva luftvägssjukdomar (t.ex. astma) som kräver sjukhusvård under de senaste 2 åren eller patient som för närvarande använder långtidsinhalerade luftrörsvidgare
7. Njur-, lever-, gastrointestinala eller gallvägar som kan försämra absorption, metabolism eller utsöndring av oralt administrerat läkemedel
8. Samtidig terminal sjukdom eller annan allvarlig sjukdom (t.ex. aktiv neoplasm) eller andra betydande laboratorievärden som, enligt utredarens uppfattning, skulle kunna förhindra deltagande eller överlevnad
9. Endokrina störningar såsom primär aldosteronism, feokromocytom, hyper- eller hypotyreos, insulinberoende diabetes mellitus
10. Ovilja eller oförmåga att samarbeta, eller att föräldrar eller vårdnadshavare ska ge sitt samtycke, eller att barnet ska ge sitt samtycke, eller något tillstånd som är tillräckligt allvarligt för att försämra samarbetet i studien
11. Graviditet eller eventuell graviditet vid tidpunkten för randomisering, eller kvinna i fertil ålder som ammar eller är sexuellt aktiv och inte tar adekvata preventivmedel (t.
12. Användning av ett prövningsläkemedel inom 30 dagar efter randomisering, eller inom 5 halveringstider av prövningsläkemedlet (den längre perioden gäller)
13. Anamnes med läkemedelskänslighet eller allergisk reaktion mot alfa-blockerare eller ß-blockerare
14. Användning av något av följande läkemedel inom två veckor efter randomisering: MAO-hämmare, kalciumkanalblockerare, alfablockerare, betablockerare, disopyramid, flekainid, enkainid, moricizin, propafenon, sotalol eller betaadrenerga agonister
15. Sjukhusinläggning för proteinförlorande enteropati eller plastisk bronkit inom 3 månader efter randomisering
16. Aktiv och/eller kronisk proteinförlust enteropati eller plastisk bronkit (på inhalationsmedicin för att kontrollera plastisk bronkit).
17. Hypoalbuminemi definieras som serumalbumin <2,0g/dL
18. Renal dysfunktion definieras som serumkreatinin >2,0 mg/dL
19. Leverdysfunktion definierad som serum ASAT och/eller ALAT > 3 gånger övre normalgräns (ungefär 120 IE/L kommer dock att variera beroende på ålder).
20. Signifikant anemi eller polycytemi definieras som hemoglobin >18gm/dL eller hemoglobin <7gm/dL
21. Allvarligt förhöjt serum-BNP definierat som BNP>300pg/ml