Carvedilolin vaikutus Fontan-potilaiden harjoitussuoritukseen

Sisällyttämiskriteerit:

1. Vanhemman tai laillisen huoltajan tietoinen suostumus; asianomaisen tietoinen suostumus tai suostumus.
2. 10–35-vuotiaat mies- tai naislapset, joilla on synnynnäinen sydänsairaus, jota on lievitetty Fontan-verenkierrolla.
3. Kyky suorittaa maksimaalinen rasitustesti, joka määritellään hengitysvaihtosuhteella (RER), joka on suurempi kuin 1,0 maksimaalisen harjoituksen aikana

Poissulkemiskriteerit:

1. Beetasalpaajien käyttö 2 kuukauden sisällä satunnaistamisesta
2. Potilaat, jotka olivat aktiivisesti mukana elinsiirtoa varten tutkimukseen tullessa tai joille on odotettavissa sydämensiirto, interventiokatetrointi tai korjaava sydänleikkaus 7 kuukauden aikana tutkimukseen osallistumisesta
3. Lääkehoidolla tai implantoitavan defibrillaattorin käytöllä hallitsemattomat jatkuvat tai oireenmukaiset kammiorytmiat ja/tai merkittävät sydämen johtumishäiriöt, esim. 2. tai 3. asteen AV-katkos tai sairas sinus-oireyhtymä, ellei paikallaan ole toimivaa sydämentahdistinta
4. Korjaamaton obstruktiivinen tai vaikea regurgitanttiläppäsairaus, ei-laajentunut kardiomyopatia tai merkittävä systeeminen kammioiden ulosvirtaustukos
5. Tunnettu renovaskulaarinen hypertensio tai keuhkoverenpainetaudin todisteita (keuhkoverisuonivastus > 6 puuyksikköä), joka ei reagoi verisuonia laajentaville aineille, kuten hapelle, nitroprussidille tai typpioksidille
6. Aiempi tai nykyinen kliininen näyttö keskivaikeasta tai vaikeasta kiinteästä obstruktiivisesta keuhkosairaudesta tai vakavista reaktiivisista hengitystiesairauksista (esim. astma), joka on vaatinut sairaalahoitoa viimeisen kahden vuoden aikana tai potilas, joka käyttää parhaillaan pitkäaikaisesti inhaloitavia keuhkoputkia laajentavia lääkkeitä
7. Munuaisten, maksan, maha-suolikanavan tai sappisairaudet, jotka voivat heikentää suun kautta annettavien lääkkeiden imeytymistä, aineenvaihduntaa tai erittymistä
8. Samanaikainen terminaalinen sairaus tai muu vakava sairaus (esim. aktiivinen kasvain) tai muut merkittävät laboratorioarvot, jotka voivat tutkijan mielestä estää osallistumisen tai selviytymisen
9. Endokriiniset sairaudet, kuten primaarinen aldosteronismi, feokromosytooma, hyper- tai hypotyreoosi, insuliinista riippuvainen diabetes mellitus
10. Haluttomuus tai kyvyttömyys tehdä yhteistyötä tai vanhempien tai huoltajien suostumus tai lapsen suostumus, tai mikä tahansa riittävän vakava ehto, joka haittaa yhteistyötä tutkimuksessa
11. Raskaus tai mahdollinen raskaus satunnaistamisen aikana tai hedelmällisessä iässä oleva nainen, joka imettää tai seksuaalisesti aktiivinen ja ei käytä riittäviä ehkäisymenetelmiä (esim.
12. Tutkimuslääkkeen käyttö 30 päivän sisällä satunnaistamisesta tai 5 puoliintumisajan sisällä tutkimuslääkkeestä (pidempi aika on voimassa)
13. Aiempi lääkeherkkyys tai allerginen reaktio alfasalpaajille tai beetasalpaajille
14. Minkä tahansa seuraavista lääkkeistä kahden viikon kuluessa satunnaistamisen jälkeen: MAO-estäjät, kalsiumkanavasalpaajat, alfasalpaajat, beetasalpaajat, disopyramidi, flekainidi, enkainidi, moritsiini, propafenoni, sotaloli tai beeta-adrenergiset agonistit
15. Sairaalahoito proteiinia menettävän enteropatian tai plastisen keuhkoputkentulehduksen vuoksi 3 kuukauden sisällä satunnaistamisesta
16. Aktiivinen ja/tai krooninen proteiineja menettävä enteropatia tai plastinen keuhkoputkentulehdus (inhaloitavalla lääkkeellä plastisen keuhkoputkentulehduksen hallitsemiseksi).
17. Hypoalbuminemia määritellään seerumin albumiiniksi <2,0 g/dl
18. Munuaisten toimintahäiriö määritellään seerumin kreatiniiniksi > 2,0 mg/dl
19. Maksan toimintahäiriö, joka määritellään seerumin ASAT- ja/tai ALT-arvoksi > 3 kertaa normaalin yläraja (noin 120 IU/l, mutta vaihtelee iän mukaan),
20. Merkittävä anemia tai polysytemia määritellään hemoglobiiniksi >18gm/dl tai hemoglobiiniksi <7gm/dl
21. Vakavasti kohonnut seerumin BNP määritellään BNP:ksi > 300 pg/ml