Effekt av Carvedilol på treningsytelse hos Fontan-pasienter

Inklusjonskriterier:

1. Informert samtykke fra forelder(e) eller verge; informert samtykke eller samtykke fra subjektet etter behov.
2. Mannlige eller kvinnelige barn mellom 10 og 35 år med medfødt hjertesykdom som har blitt lindret med en Fontan-sirkulasjon.
3. Evne til å utføre en maksimal treningstest som definert av et respiratorisk utvekslingsforhold (RER) større enn 1,0 på tidspunktet for maksimal trening

Ekskluderingskriterier:

1. Bruk av betablokkere innen 2 måneder etter randomisering
2. Pasienter som er aktivt oppført for transplantasjon på tidspunktet for inntreden i studien eller forventet å gjennomgå hjertetransplantasjon, intervensjonskateterisering eller korrigerende hjertekirurgi i løpet av de 7 månedene etter inntreden i studien
3. Vedvarende eller symptomatiske ventrikulære dysrytmier ukontrollert av medikamentell behandling eller bruk av en implanterbar defibrillator, og/eller betydelige hjerteledningsdefekter, f.eks. 2. eller 3. grads AV-blokk, eller sick sinus-syndrom, med mindre en fungerende pacemaker er på plass
4. Ukorrigert obstruktiv eller alvorlig regurgitant klaffesykdom, ikke-dilatert kardiomyopati eller signifikant systemisk ventrikulær utstrømningsobstruksjon
5. Kjent renovaskulær hypertensjon eller tegn på pulmonal hypertensjon (pulmonal vaskulær motstand > 6 treenheter) som ikke reagerer på vasodilatorer som oksygen, nitroprussid eller nitrogenoksid
6. Anamnese eller nåværende kliniske bevis på moderat til alvorlig fiksert obstruktiv lungesykdom eller alvorlige reaktive luftveissykdommer (f.eks. astma) som krever sykehusinnleggelse i løpet av de siste 2 årene eller pasient som for tiden bruker langtidsinhalerte bronkodilatatorer
7. Nyre-, lever-, gastrointestinal eller biliær lidelse som kan svekke absorpsjon, metabolisme eller utskillelse av oralt administrert medisin
8. Samtidig terminal sykdom eller annen alvorlig sykdom (f.eks. aktiv neoplasma) eller annen(e) betydelig(e) laboratorieverdi(er) som etter etterforskerens mening kan utelukke deltakelse eller overlevelse
9. Endokrine lidelser som primær aldosteronisme, feokromocytom, hyper- eller hypotyreose, insulinavhengig diabetes mellitus
10. Uvilje eller manglende evne til å samarbeide, eller at foreldre eller foresatte skal gi samtykke, eller at barnet skal gi samtykke, eller noen tilstand av tilstrekkelig alvorlighet til å svekke samarbeidet i studien
11. Graviditet eller mulig graviditet på tidspunktet for randomisering, eller kvinner i fertil alder som ammer eller er seksuelt aktive og ikke tar tilstrekkelige prevensjonsmidler (f.
12. Bruk av et undersøkelsesmiddel innen 30 dager etter randomisering, eller innen 5 halveringstider av undersøkelsesstoffet (den lengre perioden gjelder)
13. Anamnese med legemiddelsensitivitet eller allergisk reaksjon på alfablokkere eller ß-blokkere
14. Bruk av noen av følgende medisiner innen to uker etter randomisering: MAO-hemmere, kalsiumkanalblokkere, alfablokkere, betablokkere, disopyramid, flekainid, enkainid, moricizin, propafenon, sotalol eller beta-adrenerge agonister
15. Sykehusinnleggelse for proteintapende enteropati eller plastisk bronkitt innen 3 måneder etter randomisering
16. Aktiv og/eller kronisk proteintapende enteropati eller plastisk bronkitt (på inhalert medisin for å kontrollere plastisk bronkitt).
17. Hypoalbuminemi definert som serumalbumin <2,0g/dL
18. Nyredysfunksjon definert som serumkreatinin >2,0 mg/dL
19. Leverdysfunksjon definert som serum ASAT og/eller ALAT > 3 ganger øvre normalgrense (omtrent 120 IE/L vil imidlertid variere avhengig av alder).
20. Betydelig anemi eller polycytemi definert som hemoglobin >18gm/dL eller hemoglobin <7gm/dL
21. Alvorlig forhøyet serum BNP definert som BNP>300pg/ml