Efecto del carvedilol en el rendimiento del ejercicio en pacientes con Fontan

Criterios de inclusión:

1. Consentimiento informado de los padres o tutores legales; consentimiento informado o asentimiento del sujeto según corresponda.
2. Niños o niñas entre 10 y 35 años de edad con cardiopatía congénita paliada con circulación de Fontan.
3. Capacidad de realizar una prueba de ejercicio máximo definida por una relación de intercambio respiratorio (RER) superior a 1,0 en el momento del ejercicio máximo

Criterio de exclusión:

1. El uso de bloqueadores beta dentro de los 2 meses posteriores a la aleatorización.
2. Pacientes en lista activa para trasplante al momento de ingresar al estudio o que se espera que se sometan a un trasplante de corazón, cateterismo intervencionista o cirugía cardíaca correctiva durante los 7 meses posteriores al ingreso al estudio
3. Arritmias ventriculares sostenidas o sintomáticas no controladas por la terapia con medicamentos o el uso de un desfibrilador implantable, y/o defectos significativos de la conducción cardíaca, por ejemplo, bloqueo AV de segundo o tercer grado, o síndrome del seno enfermo, a menos que esté colocado un marcapasos que funcione.
4. Enfermedad valvular obstructiva o regurgitante grave no corregida, miocardiopatía no dilatada u obstrucción significativa del flujo ventricular sistémico
5. Hipertensión renovascular conocida o evidencia de hipertensión pulmonar (resistencia vascular pulmonar > 6 unidades Wood) que no responde a agentes vasodilatadores como oxígeno, nitroprusiato u óxido nítrico
6. Antecedentes o evidencia clínica actual de enfermedad pulmonar obstructiva fija de moderada a grave o enfermedades reactivas de las vías respiratorias graves (p. ej., asma) que requirieron hospitalización en los últimos 2 años o pacientes que actualmente usan broncodilatadores inhalados a largo plazo
7. Trastorno renal, hepático, gastrointestinal o biliar que podría afectar la absorción, el metabolismo o la excreción de medicamentos administrados por vía oral
8. Enfermedad terminal concurrente u otra enfermedad grave (p. ej., neoplasia activa) u otros valores de laboratorio significativos que, en opinión del investigador, podrían impedir la participación o la supervivencia
9. Trastornos endocrinos como aldosteronismo primario, feocromocitoma, hipertiroidismo o hipotiroidismo, diabetes mellitus insulinodependiente
10. Falta de voluntad o incapacidad para cooperar, o para que los padres o tutores den su consentimiento, o para que el niño dé su asentimiento, o cualquier condición de gravedad suficiente para impedir la cooperación en el estudio
11. Embarazo o posible embarazo en el momento de la aleatorización, o mujer en edad fértil que está amamantando o es sexualmente activa y no toma las precauciones anticonceptivas adecuadas (p. ej., dispositivo intrauterino o anticonceptivos orales durante los 3 meses anteriores al ingreso al estudio)
12. Uso de un fármaco en investigación dentro de los 30 días posteriores a la aleatorización, o dentro de las 5 semividas del fármaco en investigación (se aplicará el período más largo)
13. Antecedentes de sensibilidad a los medicamentos o reacción alérgica a los bloqueadores alfa o bloqueadores ß
14. Uso de cualquiera de los siguientes medicamentos dentro de las dos semanas posteriores a la aleatorización: inhibidores de la MAO, bloqueadores de los canales de calcio, bloqueadores alfa, bloqueadores beta, disopiramida, flecainida, encainida, moricizina, propafenona, sotalol o agonistas beta adrenérgicos
15. Ingreso hospitalario por enteropatía perdedora de proteínas o bronquitis plástica dentro de los 3 meses posteriores a la aleatorización
16. Enteropatía perdedora de proteínas activa y/o crónica o bronquitis plástica (en medicación inhalada para controlar la bronquitis plástica).
17. Hipoalbuminemia definida como albúmina sérica <2,0 g/dL
18. Disfunción renal definida como creatinina sérica > 2,0 mg/dl
19. Disfunción hepática definida como AST sérica y/o ALT> 3 veces el límite superior de lo normal (aproximadamente 120 UI/L sin embargo, variará dependiendo de la edad),
20. Anemia significativa o policitemia definida como hemoglobina >18 g/dL o hemoglobina <7 g/dL
21. BNP sérico severamente elevado definido como BNP>300pg/ml