Wpływ karwedylolu na wydolność wysiłkową u pacjentów z zespołem Fontana

Kryteria przyjęcia:

1. Świadoma zgoda rodziców lub opiekunów prawnych; świadoma zgoda lub zgoda podmiotu, stosownie do przypadku.
2. Dzieci płci męskiej lub żeńskiej w wieku od 10 do 35 lat z wrodzonymi wadami serca, które zostały złagodzone za pomocą krążenia Fontana.
3. Zdolność do wykonania maksymalnego testu wysiłkowego, określona przez współczynnik wymiany oddechowej (RER) większy niż 1,0 w czasie maksymalnego wysiłku

Kryteria wyłączenia:

1. Stosowanie beta-blokerów w ciągu 2 miesięcy od randomizacji
2. Pacjenci aktywnie wpisani do przeszczepu w momencie włączenia do badania lub przewidywani do przeszczepu serca, cewnikowania interwencyjnego lub korekcyjnej operacji kardiochirurgicznej w ciągu 7 miesięcy po włączeniu do badania
3. Utrzymujące się lub objawowe komorowe zaburzenia rytmu niekontrolowane przez farmakoterapię lub użycie wszczepialnego defibrylatora i/lub znaczne zaburzenia przewodzenia w sercu, np. blok przedsionkowo-komorowy 2.
4. Nieskorygowana obturacyjna lub ciężka niedomykalność zastawek, kardiomiopatia nierozstrzeniowa lub znaczna układowa niedrożność odpływu komorowego
5. Rozpoznane nadciśnienie nerkowo-naczyniowe lub objawy nadciśnienia płucnego (naczyniowy opór płucny > 6 jednostek Wooda) niereagujące na środki rozszerzające naczynia krwionośne, takie jak tlen, nitroprusydek lub tlenek azotu
6. Historia lub aktualne dowody kliniczne umiarkowanej do ciężkiej utrwalonej obturacyjnej choroby płuc lub ciężkich reaktywnych chorób dróg oddechowych (np.
7. Zaburzenia nerek, wątroby, przewodu pokarmowego lub dróg żółciowych, które mogą upośledzać wchłanianie, metabolizm lub wydalanie leków podawanych doustnie
8. Współistniejąca śmiertelna choroba lub inna ciężka choroba (np. aktywny nowotwór) lub inne istotne wartości laboratoryjne, które w opinii badacza mogą wykluczyć udział lub przeżycie
9. Zaburzenia endokrynologiczne, takie jak pierwotny hiperaldosteronizm, guz chromochłonny, nadczynność lub niedoczynność tarczycy, cukrzyca insulinozależna
10. Niechęć lub niezdolność do współpracy, lub do wyrażenia zgody przez rodziców lub opiekunów, lub do wyrażenia zgody przez dziecko, lub jakikolwiek stan wystarczająco poważny, aby zakłócić współpracę w badaniu
11. Ciąża lub prawdopodobna ciąża w czasie randomizacji lub kobiety w wieku rozrodczym, które karmią piersią lub są aktywne seksualnie i nie stosują odpowiednich środków antykoncepcyjnych (np. wkładka wewnątrzmaciczna lub doustne środki antykoncepcyjne przez 3 miesiące przed włączeniem do badania)
12. Stosowanie badanego leku w ciągu 30 dni od randomizacji lub w ciągu 5 okresów półtrwania badanego leku (obowiązuje dłuższy okres)
13. Historia wrażliwości na lek lub reakcji alergicznej na alfa-blokery lub beta-blokery
14. Stosowanie któregokolwiek z następujących leków w ciągu dwóch tygodni od randomizacji: inhibitory MAO, blokery kanału wapniowego, alfa-adrenolityki, beta-adrenolityki, dyzopiramid, flekainid, enkainid, morycyzyna, propafenon, sotalol lub agoniści beta-adrenergiczni
15. Przyjęcie do szpitala z powodu enteropatii z utratą białka lub plastycznego zapalenia oskrzeli w ciągu 3 miesięcy od randomizacji
16. Aktywna i/lub przewlekła enteropatia z utratą białka lub plastyczne zapalenie oskrzeli (przy stosowaniu leków wziewnych w celu opanowania plastycznego zapalenia oskrzeli).
17. Hipoalbuminemia zdefiniowana jako albumina w surowicy <2,0 g/dl
18. Dysfunkcja nerek zdefiniowana jako stężenie kreatyniny w surowicy >2,0 mg/dl
19. Zaburzenia czynności wątroby definiowane jako aktywność AspAT i (lub) AlAT w surowicy > 3 razy górna granica normy (jednak około 120 j.m./l będzie się różnić w zależności od wieku),
20. Znacząca niedokrwistość lub policytemia zdefiniowana jako hemoglobina >18 gm/dl lub hemoglobina <7 gm/dl
21. Poważnie podwyższone BNP w surowicy definiowane jako BNP>300pg/ml