Влияние карведилола на физическую работоспособность у пациентов Фонтена

Критерии включения:

1. Информированное согласие родителя(ей) или законного опекуна; информированное согласие или согласие субъекта, в зависимости от обстоятельств.
2. Дети мужского и женского пола в возрасте от 10 до 35 лет с врожденным пороком сердца, которым паллиативно была проведена циркуляция Фонтена.
3. Способность выполнять тест с максимальной физической нагрузкой, определяемый коэффициентом дыхательного обмена (RER) более 1,0 во время максимальной физической нагрузки.

Критерий исключения:

1. Применение бета-блокаторов в течение 2 месяцев после рандомизации
2. Пациенты, находящиеся в активном списке для трансплантации на момент включения в исследование или которым предстоит пересадка сердца, интервенционная катетеризация или корригирующая кардиохирургия в течение 7 месяцев после включения в исследование.
3. Устойчивые или симптоматические желудочковые аритмии, не контролируемые медикаментозной терапией или использованием имплантируемого дефибриллятора, и/или значительные дефекты сердечной проводимости, например, АВ-блокада 2-й или 3-й степени или синдром слабости синусового узла, если не установлен работающий кардиостимулятор.
4. Некорригированная обструктивная или тяжелая регургитационная болезнь клапана, недилатационная кардиомиопатия или значительная системная обструкция желудочкового оттока
5. Известная реноваскулярная гипертензия или признаки легочной гипертензии (легочное сосудистое сопротивление > 6 единиц Вуда), не реагирующие на сосудорасширяющие агенты, такие как кислород, нитропруссид или оксид азота
6. Анамнез или текущие клинические данные об обструктивной болезни легких средней или тяжелой степени или тяжелых реактивных заболеваниях дыхательных путей (например, астме), требующих госпитализации в течение последних 2 лет, или пациент, в настоящее время длительно принимающий ингаляционные бронходилататоры.
7. Заболевания почек, печени, желудочно-кишечного тракта или желчевыводящих путей, которые могут нарушать всасывание, метаболизм или выведение перорально принимаемых лекарств.
8. Сопутствующая неизлечимая болезнь или другое тяжелое заболевание (например, активное новообразование) или другие значимые лабораторные показатели, которые, по мнению исследователя, могут исключить участие или выживание
9. Эндокринные расстройства, такие как первичный альдостеронизм, феохромоцитома, гипер- или гипотиреоз, инсулинозависимый сахарный диабет
10. Нежелание или неспособность сотрудничать, либо согласие родителей или опекунов, либо согласие ребенка, либо любое достаточно серьезное условие, препятствующее сотрудничеству в исследовании.
11. Беременность или возможная беременность на момент рандомизации, или женщина детородного возраста, кормящая грудью или ведущая половую жизнь и не принимающая адекватных мер контрацепции (например, внутриматочная спираль или оральные контрацептивы в течение 3 месяцев до включения в исследование)
12. Использование исследуемого препарата в течение 30 дней после рандомизации или в течение 5 периодов полувыведения исследуемого препарата (применяется более длительный период)
13. Наличие в анамнезе лекарственной чувствительности или аллергических реакций на альфа-блокаторы или бета-блокаторы.
14. Использование любого из следующих препаратов в течение двух недель после рандомизации: ингибиторы МАО, блокаторы кальциевых каналов, альфа-блокаторы, бета-блокаторы, дизопирамид, флекаинид, энкаинид, морицизин, пропафенон, соталол или бета-адреномиметики.
15. Госпитализация по поводу энтеропатии с потерей белка или пластического бронхита в течение 3 месяцев после рандомизации
16. Активная и/или хроническая энтеропатия с потерей белка или пластический бронхит (на ингаляционных препаратах для контроля пластического бронхита).
17. Гипоальбуминемия определяется как сывороточный альбумин <2,0 г/дл.
18. Почечная дисфункция определяется как уровень креатинина в сыворотке >2,0 мг/дл.
19. Дисфункция печени, определяемая как уровень АСТ и/или АЛТ в сыворотке, превышающий верхнюю границу нормы в 3 раза (приблизительно 120 МЕ/л, однако, зависит от возраста),
20. Значительная анемия или полицитемия, определяемая как гемоглобин > 18 г/дл или гемоглобин <7 г/дл
21. Сильно повышенный BNP в сыворотке определяется как BNP> 300 пг/мл.